Медицинские вопросы
Физиотерапия для детей с синдромом Хантера
Дети, страдающие синдромом Хантера, могут иметь широкий диапазон медицинских осложнений, деформации скелета, задержку познавательного развития, влияющие на их моторные способности. Степень тяжести поражений изменяется значительно в зависимости от формы заболевания. Цель этой статьи состоит в том, чтобы наметить общие принципы применения физиотерапии, которые могут быть индивидуализированы к определенным потребностям каждого ребенка.
< читать >
Ортопедические проблемы у детей с мукополисахаридозом
Термин «Множественный дизостоз» означает, что у человека множество костей развиваются по всему телу аномально. Это заболевание часто наблюдается у пациентов, страдающих мукополисахаридозом. Множественный дизостоз при мукополисахаридозе — это редкое сочетание неподвижности суставов и слабости связок. Биология этого заболевания понятна не до конца, однако в настоящее время разработаны хирургические операции для бедер, коленей, рук, и позвоночника, позволяющие сократить боль, улучшить подвижность суставов и укрепить связки…
< читать >
Если Вашему ребенку необходимо применить анестезирующее средство
Что случится, если Вашему ребенку, страдающему синдромом Хантера, назначена процедура или операция, требующая применения анестезирующего средства? Цель этой статьи — донести до Вас необходимую информацию, чтобы анестезиолог с Вашей помощью подобрал оптимальное анестезирующее средство. Кроме того, изложенная в этой статье информация поможет Вам правильно заботиться о ребенке пред- и послеоперационный период…
< читать >
Болезненные процедуры для пациентов с синдромом Хантера — внутривенный доступ и забор крови
В дополнение к возможным проблемам с сердцем, легкими, печенью и другими органами, костно-мышечного аппарата и поражениями мозга, многие с синдромом Хантера испытывают больше боли, чем обычные люди. Часто из-за более толстой и жесткой кожи имеются трудности с доступом к венам и забором крови для лабораторных анализов. В этой статье изложены полезные предложения относительно того, как облегчить эти процедуры и уменьшить боль, связанную с ними. Некоторые из этих рекомендаций с успехом использовались во время процедур вливания идурсульфазы альфа в Детской Больнице и Исследовательском центре в Окленде…
< читать >
Мелатонин
Мелатонин успешно использовался для улучшения сна пациентов с мукополисахаридозом. Это гормон, вырабатываемый пинеальной железой. Выработка мелатонина блокируется на свету, он вырабатывается только в темноте. Мелатонин используется для предупреждения бессонницы и устранения нарушения суточного ритма организма…
< читать >
Port-A-Cath — устройство для постоянного внутривенного доступа
Port-A-Cath — это устройство для внутривенного доступа для пациентов, которым требуются частый или непрерывный внутривенный доступ, например, при ферментозаместительной терапии. Устройство представляет собой комбинацию порта и внутривенного устройства. Внутривенное устройство вставляется в вену (обычно яремная подключечная вена), протягивается под кожей и другим концом вставляется во вживляемый подкожный элемент…
< читать >
Лечение синдрома обструктивного апноэ сна
Затрудненное дыхание во сне часто наблюдается у пациентов, страдающих той или иной формой мукополисахаридоза. Отличительными особенностями всех мукополисахаридозов является короткая шея, во многих случаях дыхательные пути могут быть необычно узкими. Кроме того, за счет отложения мукополисахаридов миндалины и аденоиды могут стать увеличенными и блокировать дыхательные пути. Комбинация этих особенностей часто приводит к апноэ — временному прерыванию дыхания во время сна из-за блокировки дыхательных путей. Причиной апноэ является расслабление мускулов дыхательных путей. Эффективным способом борьбы с апноэ является проведение CPAP- или BiPAP-терапии…
< читать >
Трахеостомия
Одними из типичных физических проявлений синдрома Хантера является короткая шея и необычно узкие дыхательные пути. Кроме того, из-за накопления мукополисахаридов миндалины и аденоиды могут стать увеличенными и блокировать дыхательные пути. Эти факторы могут и приводить к затрудненному дыханию во сне или во время бодрствования, не давая возможности вдыхать необходимое количество кослорода. Приток воздуха в легкие может быть улучшен при использовании процедуры трахеостомии…
< читать >
