1 сентября 2008 года

Вчера Павлик был хороший, активный, разговорчивый. Но этой ночью спал очень тревожно. В течение всего дня было несколько носовых кровотечений. Ручки у него очень холодненькие, сам вяленький, на руках сосудистая сетка. Ездили кататься на лошадке. После иппотерапии стал активнее, ввеселее, начал петь, общаться. Когда в десять вечера приехала бабушка, мальчик так обрадовался, что запел и заплясал. Рассказал, как он на машине в манеж ездил, как на большой лошадке катался, предложил бабушке ужин.

2 сентября 2008 года

Носовые кровотечения прекратились часам к трем дня. Язык, носогубный треугольник, ноготки серовато-голубые. Сегодня ближе к вечеру к нам домой приходила массажистка. После массажа в течение часа-двух у Павлика потеплели ручки и ножки, побледнел носогубный треугольник, порозовел язычок, но серо-синий оттенок ногтей сохранился. Давление 100/70, пульс 83, температура 36,2С.

3 сентября 2008 года

26-я инфузия

Время массажа назначили на 8:40. В 8:30 мы прибыли. Отвоевали свое право передвигаться на коляске. Получили кучу проклятий на свои головы и стали ждать. В 8:45 пришла массажистка, переоделась, пригласила нас, и в 8:57 начался массаж. В 9:15 пришла хозяйка массажного кабинета. Она была крайне недовольна нашим присутствием, песнями, коляской и тем, что мне пришлось менять Павлику памперс. Массаж занял 25 минут, ЛФК нам не делали.

Инфузия началась в 10:30. Температура 35,7, давление 120/80. Ноготки и язычок синюшные. Посмотрели животик, кожу, отметили уменьшение внутренних органов и решили делать УЗИ внутренних органов ежеквартально. Рекомендовали принести заключение дефектолога, наблюдающего мальчика постоянно, чтобы в нем был анализ изменения познавательных способностей, отражение расширения кругозора и динамика психомоторного развития. Посоветовали ежеквартально делать аудиограмму и иные обследования, дающие основания полагать, что ФЗТ полезная вещь и проведение ее целесообразно. В вену вошли с первого раза и кровь кроме салфетки никуда не попала. Пузырики воздуха выгоняли из капельницы щелчками пальцев, или щелбанами. Капель 15 лекарства упали на пол. Я выразила беспокойство, но заработала кучу замечаний.

Инфузоматор переключался только процедурной сестрой с моими пошаговыми подсказками. Это у нас впервые. Канюлька на катеторе была неплотно закручена и наполнилась кровью, потом кровь из неё просочилась на салфетку.

В течение 15-20 минут капанья сине-серый оттенок ноготков и язычка сменился радостно-розовым. Ручки и ножки стали теплыми. Первый раз инфузоматор прокапал целый шприц, не останавливаясь! Ни одного разочка! При замене шприца на рукаве и на подушке, на которой лежала ручка, образовалось влажное пятно диаметром 6-8 см. Неизвестным образом приоткрылась канюля и лекарство шло мимо. Мокрое пятно на одежде росло на глазах. Остановили инфузию, перепроверили все соединения. Мне было велено лучше смотреть за ребенком. Второй шприц прокапался чудесно! Ни одной остановки. Давление и температуру после инфузии нам не измеряли. 130/90 и 36,7 – как обычно, только нам было важно все померять и записать.

Каждый раз прошу не снимать катетер по окончании инфузии, а оставлять на час, как в Германии. Но мне всегда говорят, что тут не Германия, и у Павлика не бывает побочных реакций, значит нечего им головы морочить. Они и так среды уже боятся, потому что в среду Павлик капается, и с понедельника готовиться начинают.

У одной из медсестер насморк и другие явные признаки простуды, но с Павликом заниматься больше некому, и она садится держать его за ручку, чтобы не шевелился. По дороге домой мы с Пашей дружно начинаем чихать.

Заведующий отделением озабочен сроками начала лечения московских хантерят и хантерят из других регионов. Ведь мы со своими хантерятами можем парализовать работу всего отделения. На одного Пашу они, так и быть, согласны. Будут всем его как учебное пособие показывать. И меня как ходячий букварь по Хантерам и прилагательной к ним ФЗТ.

Слава Богу, на сегодня все закончилось.

24 сентября 2008 года

29-я инфузия

Сегодня у нас была инфузия. Приезжал доктор из Уфы. Он будет капать хантерят в Башкирии. Мы считали, что в Башкортостане двое наших, а там их четверо! Наши два старых друга и два легких мальчишечки — учатся в общеобразовательных школах! Мы очень рады за них.

Капанье прошло чудесно! Нас сегодня капали в игровой комнате. Там много книг, игрушек, места, света, окон, за которыми рабочие ремонтируют фасад здания. Это все так интересно! А еще — второе капанье с нами были молодые специалисты — девушки ординаторы. Павлуша вторую инфузию в перерывах между мультиками активно строил им глазки и кокетничал. А еще нас навестил профессор Новиков. Скучать было некогда. Все как-то гладко и слаженно получилось. Поэтому и прошло все быстро. Мы героически сдали кровь из пальца и даже не заплакали. А на массаже перед инфузией пели песни и хихикали. Гладили массажистку из любви и за хорошее отношение к нам. Ей было приятно. И нам очень тепло и солнечно от её доброты.

Жизнь то налаживается…

Правда следующая среда — октябрь. Об этом мы подумаем завтра

1 октября 2008 года

30-я инфузия

Сегодня мы благополучно прокапались в 30-й раз. Правда не без злоключений, но без них было бы не интересно. На массаж пришлось нестись буквально бегом. Павлик бежал! Когда массаж был окончен, Павлик назвал по имени любимую массажистку. Возвращался с массажа Павлик тоже ножками — прошагал 2 пролета по лестнице вверх. А еще Павлик успел пообщаться с генетиком из Харькова, спеть свои любимые песенки, пообщаться, посмеяться, показать зубки, когда попросили и предложить пожевать игрушку, которую грыз. Когда доктор спросила: «Что ты кушаешь?», мальчик, не сомневаясь, вынул изо рта свою погрызушку и щедро протянул — НА! Доктор смутилась, она не ожидала такой щедрости и простодушия. А то, что капельница не сразу заладилась, что долго искали ключ от кабинета, где капались, что инфузомат отключался каждые 10-15 минут, так это мелочи. Мы народ привычный. Слава Богу, лекарство есть на пару недель, а потом мама метнется в Германию и привезет еще. До конца года хватит. А потом! А потом всем его дадут и придет счастье!

8 октября 2008 года

31-я инфузия

Выехав из дома в 7:30, мы в 9:15 еще стояли в пробке на МКАДе. Нам позвонила доктор и поинтересовалась, планируем ли мы визит в клинику. Звонок доктора нас не удивил, но то, что она сомневалась в нашем визите, удивило. Рашьше мы обычно во вторник созванивались, и нам сообщали о времени массажа в среду. Но если он был назначен на 9:30-10:00 мы не созванивались, а просто приезжали. В 9:40 нам удалось-таки доехать до больницы. Но в этот день нас явно никто не ожидал. И все об этом сообщали при встрече. Медсестра радостно сообщила, что у нее диспансеризация и нам надо подождать, а профессора удивленно спрашивали: «Вы приехали?!» Нам было странно и как-то неприятно. Мы проверили по календарику — все в порядке, среда.

Нам сообщили, что мы будем капаться в коридоре. Удивительно, особенно, если учесть, что поначалу нам предлагали капаться в реанимации. И не вносить туда посторонние вещи, дабы не нарушать режима стерильности. Для сведения, посторонние вещи — это ноутбук с мультиками, сок, памперсы, салфетки, коляска, в которой удобно сидеть Павлику. Ведь сидеть надо 3-4 часа. В удобной коляске сидеть гораздо лучше, чем на жестком стуле, или лежать привязанным к кровати, как изначально планировали наши врачи. Меня одевали в халат и бахилы.

Во всем мире считается, что пациентам во время ферментозаместительной терапии должно быть максимально комфортно, а приветливость персонала и постоянство проводимых процедур и манипуляций — основные залоги успеха не только в положительном настрое на инфузию, но и в повышении эффективности самой ФЗТ. Повторяющиеся приятные и привычные манипуляции, знакомая обстановка и приветливый персонал располагают и настраивают пациента на стабильность и позитив. А тут коридор, далеко не стерильный, бегающие дети, большое количество праздношатающихся взрослых, врачи, пациенты. Прикольно. Мы сообщили, что в коридоре капаться не станем, и просим найти для инфузии помещение. Нас спросили, готовы ли мы капаться в кабинете врача. Мы, естественно, ответили, что наш Герасим на все согласен. Стали искать жертву, то есть хозяина кабинета, который соблаговолит нас допустить, пожертвовав своим рабочим днем и местом.

Тем временем мы отправились на массаж к той массажистке, на которую нам указала доктор. Еще маленький штрих: доктор очень удивилась тому, что мы предварительно самостоятельно не договорились с массажисткой. Мы никогда сами не договаривались с массажисткой. Это не наш каприз, а необходимая манипуляция перед ФЗТ. Доказано, что щадящий массаж и лечебная физкультура перед инфузией не только благотворно влияют на пациента, но и реально повышают эффективность ФЗТ. И раньше нас всегда отводили к разному времени и к разным специалистам. К тем, с кем ОНИ могли договориться. Почему мы должны были догадаться о необходимости вести переговоры с массажисткой? И с какой именно? Массажистка обрадовалась нам, но извинилась, что ее не предупредили о нашем визите и она начала работать с другим ребенком. Она нас возьмет, как только закончит с этой малышенькой. Мы вышли подождать в коридор. В коридоре нам трижды велели идти в отделение генетики, так как мальчик поет песни и мешает работать своим «ором». Мы уговаривали Павлушку не петь, а послушать на ушко рассказанную мамой сказку. Правда, Павлуша знал, что сегодня среда и скоро поставят капельницу и ему станет легче. Он радовался и очень активно реагировал на сюжет сказок. Но врачи выглядывали из кабинетов и настоятельно требовали увести нарушителя их спокойствия. Мы не могли уйти, потому что время начала массажа радостно приближалось.

И вот мы пришли на массаж. Малышенька одевалась и строила Паше глазки. Симпатии были взаимными. Павлик радостно улыбался, кокетничал с массажисткой и позволил ей провести свою полезную и нужную работу. После Павлуша покивал головушкой в знак благодарности, когда мама просила сказать спасибо. распрощавшись с массажисткой, мы направились на инфузию.

Нас решили пристроить в кабинете психолога. Площадью метров 7-8 квадратных, может меньше. Помимо психолога, восседавшего за своим столом, там были еще наши две девочки, молодые специалистки, я с Павликом, медсестра. Но мы были счастливы и шутили, что наконец-то психолог увидит, что мы доступны общению и очень отзывчивы к ласке и доброму отношению. Молодые врачи полностью провели прединфузионную подготовку. Без всяких напоминаний они сами померяли все необходимые параметры, обласкали мальчика вниманием, побеседовали с ним о погоде и природе — день-то выдался ясный и солнечный. Но время двигалось к обеду, и мальчик выглядел утомленным. Язык и ногти без синевы, это было отмечено не нами. Молодые специалисты обратили внимание на все наши изменения и в поведении, и в настрое. Павлушу привлекло зеркало у стола и детская мебель — хохломской столик и стульчики, яркие и приятные глазу. Он их потрогал, стульчик проверил на прочность, но был усажен в коляску, потому что места в кабинете катастрофически мало, а народу набилось много. Мальчик сам предложил на выбор обе руки и приготовился к лечебной процедуре.

У процедурной медсестры дочечка уехала, а внучечка приболела, и она ухаживала дома за маленьким ребенком. Медсестра, ее заменяющая, очень волновалась, но у нее все хорошо получилось, и мы начали капанье в начале первого. Обычно к этому времени уже второй шприц начинается. Психолог была явно недовольна нашим присутствием. Ей некуда было приводить детей на занятия, а кабинет заведующего отделением её не устраивал. Нам было неловко, но вариантов не предвиделось.

Поскольку врач, которая вместе с этой медсестрой ставили нам инфузию в начале лета, когда основным лозунгом было «тут вам не Германия», а нормально капаться мы начали уже позже, вспоминать и оспаривать каждую деталь, порядок и очередность мероприятий пришлось активно. С процедурной медсестрой, мы подтрунивая друг над другом быстренько проверяем друг друга на предмет правильности порядка и соединения оборудования. Мы поняли, что немцы не зря разработали именно такой порядок и последовательность, эффективность отличная, проблем нет. Вот и славно! Нам попеняли, что с нашим весом надо 3 флакона вливать в неделю, а не два, как мы вводим. Интересно, почему рекомендации для Горздрава в письменном виде об изменении дозировки только в следующую среду обещали написать? Но жизнь прекрасна и удивительна.

После нашего совкового пластыря-«штанишки» у Паши раздражение с ручки по 10-15 дней не сходит, поэтому для закрепления катетера мы пользовались немецким пластырем, привезенным вместе с лекарством. Но, так как «мы придумали новый метод», катетер пластырем закрепляла я сама, о чем потом пожалела. Через 7,5 мл введенного препарата инфузомат начал пищать и сообщать об отсутствии возможности производить вливание. На ручке появилась «подушечка» из не туда введенного лекарства. Доктор наш была где-то далеко, и после того, как мы по телефону сообщили ей, что инфузомат 9 раз за 3 минуты сообщал об ошибке, попросила своего коллегу зайти к нам. Пришел доктор и сообщил, что его не направляли в Германию учиться, а у него четверо тяжелейших детей, нуждающихся в его неотлучном внимании, а он тут с нами должен сидеть. Стали переставлять катетер. У доктора не получилось войти в вену сразу, но он не остановил инфузию, и лекарство капалось себе на подушку, на пол, пока я не увидела и не начала шуметь и нажимать нужные кнопки. Доктор пошутил, что не получилось войти в вену в этот раз, значит, выйдет в следующий, а мне было строго указано, что следовало бы лучше катетер фиксировать. Интересно, почему же я должна это делать??? Я не врач, и даже не медсестра! Я не то, что не должна всего этого касаться, по-хорошему, я даже этоговидель не должна! А врача, который фактически срывает обычную манипуляцию, администрация больницы, по идее, должна наказывать. Почему они сами не знают или не хотят знать, что и как надо это делать? Почему мой мальчик должен быть с истыканными венами? Он что, ежик что ли с таким количеством иголок? Доктор порекомендовал не говорить с ним в таком тоне. Пришлось интересоваться, как он видит себе вливание препарата нескольким пациентам одновременно. Мне было сообщено, что в этом случае скорее всего придется закрыть отделение и заниматься только НАШИМИ детьми и их МАМАМИ. Интересно, кто бы был против такого подхода? Если бы нас не гоняли с целью обнаружить пятый угол в квадратной комнате, а просто ЛЕ-ЧИ-ЛИ. Не я придумала там капаться.

Я попросила пригласить анестезиолога. Мне сообщили, что это вовсе ни к чему. Пришлось настаивать. Анестезиолог пришел, поставил катетер, подключил инфузоматор, и ушел спасать детей. От одного его присутствия спокойствие накрыло маленькую келью, в которой мы капались. Когда чудесный доктор ушел мне сказали, что я с ним не спорю, не требую клеить другой пластырь, не ставлю условий и вопросов не задаю. Так если он все делает уверенно и мгновенно, спокойно и общаясь с Павлушей на равных, не сомневаясь и не дискутируя. А не судорожно шарит глазами по кабинету в поисках жерты, на кого можно спихнуть ту или иную манипуляцию, и не спрашивает поминутно, что дальше-то делать. Зачем мешать человеку, если его работой только любоваться хочется. И защищенность, и уверенность в правильности его действий не покидает. А у них-то все в полуобмороке, не ждали нас, надеялись, что лекарство кончилось, а с ним и все их мучения. Нет слов.

Наш доктор спросила разрешения сфотографировать флакончик с лекарством. Мы предложили пустой флакончик, потому что на мой взгляд вспышка не сильно полезна для такого нежного лекарства. Доктор похвалила меня за сообразительность и отправилась делать фотосессию нашего лекарства. Павлушу фотографировали в этот день несколько раз, так как скоро будет конгресс педиатров, и про ФЗТ в России будут докладывать на нашем примере.

В нашем распоряжении по оказии оказался новый инфузомат, такой же, как в Германии. В котором не нужно менять шприцы, просто разводишь необходимы объем, хоть 50 мл, хоть полтора литра, и вперед. В прошлый раз его подключить не смогли в течение 3-х часов, а в этот и вообще попыток не предпринимали. Не до того было. Все в делах. Опять капались через старый глючный аппарат с неизменной заменой шприцев.

Ближе к половине четвертого врачи и медсестры начали активно уходить домой. Наша инфузия к тому времени еще не закончилась. Кто-то активно желал нам здоровья и удачи, кто-то поручал нас следующим «счастливцам», кто-то просто, ничего не сообщая, тихонечко убегал по своим делам. Нам приготовили шприц с гепарином, а вот с физраствором для смывания препарата со стеночек системы забыли. Пришлось требовать у постовой медсестры приготовить шприц. Порядок отключения инфузомата и снятия капельницы вспоминали и рассказывали «по слогам». Про то, что катетер сняли сразу по окончании инфузии, писать смысла нет, это «рашн-традишн», похоже.

Наконец-то день в больнице закончился. Предстояла 2-часовая дорога домой.

А еще нас попроведала процедурная медсестра. Душа у нее за нас болела. Сидя с собственным болеющим детем, нашла возможность позвонить и справиться как мы прокапались. Мир не без добрых людей. Спасибо, Господи!

11 октября 2008 года

Павлик с папой на даче

Ну вот и кончился дачный сезон. Сегодня съездили на дачу, возможно, в последний раз в этом году. Отвезли на дачу старый холодильник, все законсенрвировали, все разобрали, все закрыли. Набрали яблок, пожарили вкусненький шашлычок. Павлик посидел у костра, погулял по участку, поиграл с собакой. Уезжали домой вечером, когда уже стемнело.

15 октября 2008 года

День 32-й инфузии

Мы прокапались без проблем…
Я такого желаю всем!
Удивительно и непонятно.
Но приятно! Безумно приятно!
«Автоматом» мы поступали,
Измеряли нас и замеряли,
Быстро слушали нас и смотрели.
Не крехтели мы и не ревели,
Не сердились, не возмущались,
А вокруг вроде и не старались.
Просто как-то обычно работали,
Далеко ведь еще до субботы то.
Объяснили, когда мы спросили,
Что такой вот порядок в России,
Где до этого были — не знаю,
Но боюсь, что и не угадаю.
И давление с температурою,
И животик с мускулатурою.
Все проверили и записали,
А мы даже и не устали.
Как-то быстро катетор случился
И мальчишечка не огорчился,
Как-то вдруг и лекарство в системе…
Провели мне ликбезик по теме,
Как работает инфузомат,
Разъяснили раз пять мне подряд.
Я все с первого раза вняла,
Как же быстро тут всё! Ну дела.

Капли капают по расписанию,
Рядом с Павликом дети играют.
Смотрят мультики с мальчиком вместе.
В этом славном-обычном месте.
Кто постарше вопросы сплошные.
Почему? Для чего? А другие?
Дети лечатся? Нет? Когда будут?
А для них препараты добудут?
Забинтованы ручки, ключицы.
И сердчишко волнуясь стучится.
Эти дети его не боятся!
И не станут над ним смеяться.
Он не спрятан от этих деток
Не за стеклышко и не в клетку
Здесь наш вид никого не пугает,
Не травмирует, не задевает.
Просто лечатся разные дети,
Только солнышко общее светит.
Нас до лифта гурьбой провожали
И здоровья от сердца желали.

Мне хотелось реветь и смеяться!
И в листве золотистой валяться.
Я заметила вдруг – уже осень…
Клен у клиники листик мне бросил.
Дождь грибной в октябре?
Не бывает. Но я видела! Точно знаю!
Сын смеётся в машине и пляшет
И ручонкой кому-то машет, и кричит:
«Там красиво смотри!
Много! Ярко! Скорей! Принеси!»
Бросив взгляд, я теряюсь немного,
Но пытаюсь следить за дорогой
Через Ленинский РАДУГА встала!
Я такого еще не встречала.
На дворе октября середина!
Я везу восхищенного сына.
Он увидел и мне показал,
Как сумел, так все и описал.
Это доброе видно знамение.
Приключение? Приключение!

22 октября 2008 года

В последнее время нас упрекают, что в павлушкином дневнике слишком мало фотографий. Каемся, это правда. Стараясь исправиться, выкладываем Павлушкины фотки, сделанные в течение последней недели.

Это вечером после предыдущих капалок.
Павлик разлил пачку кефира и был этим оч-чень доволен.

Вот как Павлик кушает!

В фирменных маечках польского общества больных мукополисахаридозом	Ну, у кого такая шляпа есть?

Павлик очень рад гостям

33-я инфузия

Павлик с доктором

Еще одна среда успешно!
Опять прокапались неспешно.
Лишь час пути. Понятно всем,
Что мы добрались без проблем.
Моргнули глазом — есть катетор.
Пора привыкнуть — норма это.
Нас посмотрели все врачи,
Мы раскидали тут мячи,
В конструктор быстро поиграли,
Три раза с горки не упали.
Залезли, слезли, посмеялись,
В бильярд большим играть мешались.
Нас не ругали, не кричали,
Дежурного лишь назначали,
Тому, кто очереди ждет
Читать нам поручали!

Вот так задорно во время инфузии Павлик смотрит мультики

А еще Павлуша процедурную медсестру гладит по руке, когда она нам капельницу подключает. Она сказала, что её еще никто так не благодарил.

Это не кормление, это за работой детский психоневролог

А одна хорошенькая кудряшка в нашем отделении принесла Паше конфетку. Он мужчина стеснительный оказался, но конфету взял.

Как здорово поиграть во время инфузии!

24 октября 2008 года

В среду Павлик утомился, потому очередное рядовое обследование, которое нужно для отслеживания динамики и коррекции терапии назначили на четверг. В четверг же сделали кучу мероприятий: экг, рентген, узи органов брюшной полости, показались генетику третий раз, навропатологу второй раз… В понедельник доделаем то, что назначили по результатам четверговых обследований, и — к докторам на вердикт. Очень приятно, что нас все специалисты помнят! И радостно, что рассказывают коллегам, ведь так большее количество специалистов будет знать про мукополисахаридоз! На эхо, узи и прочие мероприятия приглашают молодых специалистов и просто коллег. Если они будут знать больше, то пациентам принесут только пользу. Живой интерес к нашим изменениям встречаем в каждом отделении. Все помнят, какими мы были, видят, какими стали. Радуются и поздравляют, что у нас в стране мукополисахаридоз начинают лечить. Страшно приятно быть в кругу единомышленников! Очень комфортно, что нам и нашим успехам рады, что интересуются проблемой и состоянием дел сегодня. Дают полезные советы и добрые наказы.

Павлик в больнице играет с детками

29 октября 2008 года

Наш папа решил заняться «народным творчеством», а именно, выяснить, меняется ли Павлик при ферментозаместительной терапии. Вот что у него получилось. Напомню, что впервые Павлик принял элапразу 14 марта.

28 декабря 2007 года	27 апреля 2008 года
30 июля 2008 года	22 октября 2008 года

Нам трудно объективно судить. Поэтому очень сильно прошу Вас высказаться на эту тему на нашем форуме.

Мы позавчера были в больнице на обследовании, делали очередные замеры. В отделении есть молильная комната, и там был молебен для деток, проходящих лечение в этой больнице. Вот здорово! Павлуша причастился и был благостный и покладистый целый день! И ночь прошла благополучно! Батюшка причастил всех, кто пришел на молебен, лежачих деток, всех детей в реанимации. Как хорошо!

А сегодня прокапались без особенностей! В 34-й раз. Просто классно и все!

2 ноября 2008 года

Надавно приезжала бабушка. Здороваясь, она сказала Павлику: «Суслик ты мой, любимый!» Мальчик отстранился и сердито сказал: «ЗАЙКА!» Он и дефектологам представляется «зайкой».

Вчера, наводя дома порядок я пару раз, проходя мимо детей ласково называла их «котятами» и трепала по головушкам… Прошло несколько часов, мальчик потрепал меня за ухо и на фразу «золотой мой мальчик!» — ответил: «Я — котят»! Папа заметил, что это правильное слово, обозначающее единственное число, образованное Павликом от слова «котята».

6 ноября 2008 года

35-я инфузия

Вчера инфузия прошла буднично. Павлуша веселился, смотрел телевизор, иногда пытаясь уронить его на пол. Уже без восторгов отношусь к попаданию катетором в венку с первого раза, не удивляет то, что все делается мгновенно и правильно. Как быстро к хорошему привыкаешь! И все таки СПАСИБО персоналу — очень внимательные и доброжелательные люди!

Смотрим мультики

Инфузия идет

11 ноября 2008 года

Решила я сшить сарафан. До этого вообще не шила более трех лет, а тут нашла магазин со смешными ценами на ткани, по 40-50 рублей за метр. Вот и купила пару ткашек, и такое вдохновение меня захлестнуло, что сшила себе на день рождения шифоновое кимоно за полночи. А сегодня вот задумала «женильный» сарафан. Не чтобы замуж идти, а как в сказке про царевну лягушку, когда царь сыновьям велел, чтобы их жены рубахи шили. Чтобы, как в сказке, «такую рубаху только по праздникам надевать».

Так вот — шью я свой сарафанчик, а требований к нему немеряно, чтобы красивый был, шился быстро, да кроился просто. Павлуша рядом сидел, «помогал» целых минут 40. Такого уже не было очень давно. Мы уже позабыли те времена, когда мальчик мог так долго заниматься самостоятельно. Обычно маятно ему, не сидится, благодаря чему получил он от меня ласковое прозвище «шатун». А тут так увлекся! Тряпочки перебирал, нитки путал, машинку швейную починял, метром заматывался… Но вот он ушел по своим мальчишечьим делам. Прислушиваюсь — тихо, опять прислушиваюсь — едят банан — чавкают, напополам с собакой нашей, Джинькой. Паше шкурка досталась, собаке банан. Пожурила я их, дала печенье сыну, собаку пристыдила. Шью дальше. Вдруг слышу: «Красивый! Красивый мальчик!» Подкрадываюсь, а этот красивый притараканил табуреточку в ванную комнату, встал на нее, плюхнулся в раковину попой, как Карлсон в аквариум. Сидит, нога на ногу, смотрит в зеркало и нахваливает того, кто в зеркале сидит. Причем точно знает, что это он и есть. Гордый, самодовольный! И тут я…
— Ой! Ой! Плохо! Да?
— Плоховато, сын.
Выковыриваю его из раковины, страшно радуюсь, что не упала она, выдержала такую красоту. Что ж, идем дошивать сарафан.

А сарафанчик и вправду «женильным» получился. Потом похвастаюсь! А соседка моя даже выкройку попросила.

12 ноября

36-я инфузия

Страсть к перемене мест или ограничение сроков лечения по бюрократическому принципу движет нами непонятно как и помимо нашей воли. Но каждое новое место введеня препарата вызывает у меня дурноту, дрожь в коленках и бессонницу в ночь на среду. Наверное, надо к доктору сходить, но времени катастрофически нет.

Несу бутылочку навыброс, хочу помыть ручки.

Прошло все блестяще! Волшебный массаж на очень удобном лежаке-кресле, песенки, которые нам пела массажистка, замеры, документы — все легко и комфортно. Охранник, правда огорошол намножко, скомандовав: «С колясками нельзя!», едва мы зашли в холл. Но инцидент разрешился очень быстро.

Мы на инфузию привозим Павлушку в коляске. Для чего? Во-первых, чтобы не носился во время процедуры. Я не всегда за ним поспеваю, спинка-то периодически отваливается. Во-вторых, Павлуша комфортно зафиксирован, потому персонал не опасается, что он повредит катетер. Наверное, и мне, и врачам так комфортнее. А, кроме того, у меня еще сумка с колесиками, в коророй холодильничек с лекарством, чемоданчик с ноутбуком, чтобы мультики смотреть, питье, памперсы, игрушки, документы, телефон, блокнот… Из серии «Дама сдавала в багаж диван, чемодан, саквояж, картину, корзину, картонку и маленькую собаченку». Без пачки влажных салфеток, пары машинок, пакета сока, запасных штанишек и прочее-прочее-прочее обойтись весьма проблематичненько. Конечно, в Германии мы не таскали с собой еду-питье и лекарство. И это намного облегчало процесс добирательства до инфузии. Да и от отеля до клиники пешком добираться 15 минут. Москва покрупнее немножко, чем Майнц, но пусть это будет моя самая большая проблема.

За время инфузии к Павлуше приходили обычные специалисты, кто попроведать, улыбнуться и по головушке потрепать, кто серьезно побеседовать и сделать замеры-обмеры. Но нас проведали еще и дефектолог с психологом. Ощущение дежавю. Просто так же как в Германии, только лучше, и переводчик не нужен. Прокапались мы удачно, без сбоев и проблем. Отсидели положенный час после инфузии, прогулялись по шуршащим листьям до машинки – хорошо! Вот чудесно будет вскорости, когда среда, как в Израиле, станет у нас днем Хантерят! Будем вместе капаться, шалить, общаться…

16 ноября 2008 года

Московская конференция по редким болезням

13-14 ноября в Москве проходила конференция, на которую съезжались генетики из большей части регионов. Было приятно, что врачам крайне интересно все, что происходит с Павлушей, как с первым лечащимся хантеренком. А мне необыкновенно радостно было им рассказать что и как сильно у нас изменилось. Многие врачи подходили и говорили, что у них есть такой-то хантеренок. Наконец-то наши мальчишечки стали их, а не ничейные! Слава Богу!

Доктора очень удивлялись, что я их хантерят, которых они по фамилиям называли, знаю по именам, возрасту и мамочкам. Врачи сразу приободрялись и реально готовились к бою за этих деточек. Как же чудесно, что врачи смогли приехать и заразиться оптимизмом и желанием, а главное поверить в реальность лечения и скорость его начала. Как же это все чудесно!

Клоуны

В прошлом году к нам домой приезжал Пэтч Адамс со своей миссией смеха. Вчера у нас опять были гости-клоуны! Вот так мы повеселились. Клоуны раскрашивали нас, а мы их. Развлекали друг друга как только можно придумать. В общем все остались довольны. Напереодевались, нарисовались, навеселились. Вот как все это происходило.

Весело бреем шарики!
А потом давим их попами!
Павлик будем клоуном-магом
	Праздник в разгаре

20 ноября

37-я инфузия

Какая удача! Вчера мы капались в 37-й раз, а Димка из Краснодара, наш старый знакомый хантеренок, приехал на плановое обследование. И он нас узнал! Видел фотографии в Интернете и узнал! Кричит:
— Мама, мама! Это Павлик! Он у нас дома в компьютере есть!
А потом мне:
— А ты куда его ведешь? Мы же к нему в гости пришли!

Мы пошли катетер ставить, на пару минуточек. Димка нас дождался. Ему только 5! Как хорошо, что ему только 5! Он еще обычный, чудесный и говорливый. Когда увидел лоточек со шприцами, выскользнул из палаты, где Павлик капался, и из-за двери выглянув, спросил медсестру: «А зачем шприц? Ты уколы делать будешь? А мы уже уходим. Мам, я взял сумки. До свидания. А может, пусть они так полежат? Эти уколы?»

У Димки в руках элапраза	Что там у тебя, Павлик?

Тысяча слов в минуту, умушка, трогательный такой. Рассказал, что маме надо купить хундай, чтобы его возить, а ему лексус. Для него будет удобно – санки влезут, мячик, все игрушки. А мне и бабушке обещал тоже подобрать что-нибудь по журналу. «А вообще,» — поведал Димка – «главное ключи купить, а то без ключа ни одна машина не поедет. Так что осталось по журналу выбрать и в магазин за ключом». Димка сказал, что самое важное — это решить, какая кому подойдет машина. Дела то у всех разные! Бабушке надо маленькую машинку, маме побольше, ведь и дел у всех разное количество. Потом расспрашивал, как же это я в компьютер мультики засунула, там же документы живут и фотографии, а мультики в телевизоре. Но потом он догадался – я их туда «закачала».

Знать бы мне самой как они туда попали. Как элапраза попадает – знаю, через катетор и инфузомат. Хочу, чтобы так же можно было забыть, как в инфузомат препарат попадает, а помнить только, что в среду надо его капать. А про остальное забыть и не помнить никогда. Чтобы не слышать в телефонную трубку плач мамочек, у которых нет препарата, очередная отписка пришла, а сынок тяжелый и плохо ему и просвета не видно. Но я точно знаю, что так будет. Скорее бы. Торопить жизнь нельзя – плохо заканчивается, а я и не жизнь тороплю, а только лекарство, вернее его приход к каждому ребенку.

А Димка просто чудо! Скорее бы его стали капать! Он еще может пойти в обычную школу, он еще может ничего не потерять из навыков и умений, он еще ВСЕ может!

Как же замечательно, когда во время инфузии можно вот так поиграть с дефектологом!

Господи! Помоги нашим деткам получить лекарства!

26 ноября 2008 года

38-я инфузия

Сегодня в клинику во время наших капалок приезжал датский принц. Немного удивило присутствие телевизионщиков, настраивающих свою аппаратуру в холле. А в остальном все прошло штатно, несмотря на то, что врачи были заняты<

5 июня 2008 года

13-я инфузия

Итак, сегодня первая официальная инфузия элапразы в России. Капаемся в НИИ педиатрии и детской хирургии на Талдомской у профессора Новикова. Капание происходило в реанимационном отделении. Все прошло хорошо, без эксцессов, которых врачи побаивались. Побаивались не потому, что они ожидались, а потому что такое капание впервые. Но все прошло замечательно! Несмотря на то, что капание-то было тринадцатым. Но вместо слов лучше посмотрите, как это происходило.

Это Любочка, моя группа поддержки	Павлик с лечащим врачом

Я с Павликом

11 июня 2008 года

14-я инфузия

Второе российское капанье происходило более спокойно, чем первое. Не было боязни, что первый блин будет комом. Первое капанье прошло без инцидентов, поэтому проблем никто не ждал. Их и не случилось. Восторгов Павлуша не испытывал, но и не сердился.

Врачи в других странах считают, что залог успеха и хорошего отношения пациента к ферментозаместительной терапии состоит в похожести всех этих мероприятий. Традиции и положительный настрой, когда пациент привыкает к определенному порядку. Так ему проще принимать инфузию и позволять совершать медицинские манипуляции. Медикам легче осуществлять необходимые процедуры и нет ощущения насилия над ребенком, что тоже очень важно. Наши хантерята столько вынесли, что огорчать и расстраивать их просто негуманно. Все манипуляции проводятся в позитивном настрое и игровой форме.

Наши специалисты работают с иной мотивацией, но мы им рассказываем, что пользы от рыданий на процедурах нет, а вреда много. Пытаемся сеять разумное, доброе, вечное. Слушают, стараются. Слава Богу!

20 июня 2008 года

15-я инфузия

Третье капанье в России проходило без меня, я уехала на конференцию по редким болезням в понедельник, а вернулась в четверг вечером. Капался Павлушка в среду. Волновались все. Папа с Олей, врачи, медсестры, Павлик. Папа и Оля за Павлушу, врачи, потому что применение ферментозаместительной терапии еще не стало для них буднями. Первый раз мы капались в реанимации, второй раз в отделении, но с реаниматологом, а в этот раз в отделении без помощи привлеченных специалистов. Павлуша чувствовал, что все волнуются и включился в это неперспективное мероприятие с энтузиазмом. Массаж нам опять дался со слезами.

Много хлопот доставил инфузоматор. Во-первых, врачи испытывали большое неудобство от того, что максимальная емкость, которую он может прокапать за один раз, составляет 50мл, в то время как Павлушке надо вводить 100мл. В середине инфузии требуется «перезарядка магазина», что, мягко говоря, не очень-то удобно. А во-вторых, инфузоматор трижды выключался, высвечивая в первый раз надпись ERROR (что значит «ОШИБКА»), в остальные — OCCLUSION («ЗАКУПОРКА»). Оказалось, что выходной шланг перекрутился и попал под Павлика.

Все начинают привыкать к нам, к ферментозаместительной терапии и к тому, что, даст Бог, скоро дружная армия хантерят заполонит клинику — начнем лечиться все. Вот весело будет в отделении. Скорее бы!

26 июня 2008 года

16-я инфузия

Вчерашнее капанье прошло нормально. В общем-то, как всегда.

Мы всем врачам рассказывали, что перед инфузией необходим массаж — тогда мукополисахариды легче выводятся из организма. Если предварительно сделать хороший массаж, суставчикам и всему организму намного легче. Представили фотодокументы! Убедить профессоров удалось. Они приняли, что массаж необходим перед инфузией бесспорно и обязательно. Только массаж нужен щадящий, игровой, а Пашке делают, как ДЦПешечкам. Мнут его, ему больно. Объясняли массажисткам, они стараются, вроде щадят, а он все равно плачет. В Германии не плакал.

Но вчера первый раз Павлик не рыдал после массажа! Ура! Все-таки персонал больницы учится обращаться с МПСочками.

Павлик на инфузии	А носик — вот сюда

Обычно перед капальным днем Паша спит тревожно, нервно, просыпается часто. Собирается в больницу, уговоры мамы про «рано» и про «спать пора» не работают. Паша понимает и чует, что терапия ему помогает, сильно помогает. Даже больше, чем я, чует. Он терпит. Когда жгут забывают снять, когда нянечки орут, а медсествы визжат, когда всем что-то надо и все что-то не так. Он просто опускает глазки, бледнеет и молчит. То пыль от меня, то шум от него, то с коляской в лифт или на капание неположено, то сопровождающих слишком много, то на капание кроме ребенка никому нельзя, то «почему ребенок не лежит (3 часа!)». Вот вчера обед нам забыли принести и отчитали за то, что мы не напомнили про нуждаемость ребенка в питании… А Пашка терпит. Сидит спокойно, мультики смотрит. А профессора диву даются, насколько он сосредоточенный, как живо на юмор реагирует. И уже не относятся к нему, как к деревцу бессловесному, и перемены к лучшему в его состоянии подмечают.

Протокол проведения инфузии написали, вот только не знаю, как наши протоколы заносятся во всемирную базу данных по элапразе. Фирма-производитель (SHIRE) ведет такую базу, чтобы видеть все реакции и побочные эффекты от приема препарата, она же требует от клиник обязательного заведения протокола каждого капания каждого пациента во всем мире.

Температура у Пашки до начала инфузии была 34,8, по окончании 36,8, давление в норме, никаких реакций нет. Все хорошо. И Слава Богу.

Веселая игра в ладошки	После инфузии в соседнем дворе в ожидании папы с машиной

2 июля 2008 года

17-я инфузия

Сегодня персонал больницы был предельно вежлив и обходителен. Все делалось правильно. Видно, профессор Новиков дал всем надлежащий разгон. Все прошло удивительно волшебно! не было ни слез, ни лужи крови, ничего нежелательного. Нас сегодня никтошечки ни разочечку не отругал! Ура! Хороший щадящий массаж, доктор-реаниматолог очень хорошо поставил катетер. Павлушка был очень позитивный и славный! Шутил, хихикал, смеялся. Вся процедура у него не вызвала ни малейшего негатива! Словом, сказка-сон!

9 июля 2008 года

18-я инфузия

Павлушка еще ранним утром во вторник решил, что пора в больницу ехать. Полпятого утра он взял дежурные игрушки, те, которые обычно ездят с нами на капанье, сел на порог и потребовал срочно ехать в больницу. «Брум, БРРРУМ, БРРУММ» — делал Павлушка губками, это означает ехать. И отказывался спать ложиться. Но я была не настроена в этакую рань на лирические беседы или диспуты! Потому прикинулась, что Паша хочет книжку про машинки почитать. Павлушка так изумился такой трактовке своих слов, что от неожиданности безропотно пошел слушать энциклопедию автомобильного транспорта с удивительной красоты картинками. Вот так удалось его уложить спать.

День прошел в прогулках и других важных делах. Правда мальчик был вяленький и не очень улыбчивый. Это случается по вторникам, наверное действие лекарства заканчивается.

В среду Павлуша волновался и не мог уснуть до половины четвертого. Ворочался, метался, вот и не выспался. Завтракать у бедного ребенка не было ни сил, ни желания. Для Павлика это нонсенс, он обжорка знатный, кушает всегда с восторгом и страшно аппетитно. Однако, когда мы с папой объяснили, почто нам в эдакую пучину приспичило мальчика одевать, он все понял и послушно протягивал по нашей просьбе правые-левые ручки-ножки, старательно обувал сандалии.

До больницы мы доехали удивительно быстро — дорога была свободной. Потому в машине Паша выспаться не успел.

Массажистка работала с Павлушей нежно и внимательно. Он отвечал ей симпатией и кокетством. Строил глазки и отвечал на некоторые вопросы. К сожалению, наша любимая Наталья Васильевна уходит в отпуск, и будет толтько в сентябре. Мы от души желаем ей хорошо отдохнуть, но кто же нам массаж будет делать так, как она? Без слез, без крови из носика и без кричалок на мальчика?

Павлик сегодня плакал, когда ему ставили катетер, и еще пару раз на инфузии. Жалко до слез, тем более, что он у нас настоящий мужчина и плачет крайне редко.

А еще мы сегодня шокировали доктора УЗИ. Она была просто в шоке! Спрашивала как мы могли так запустить мальчика, почему не наблюдались с 2006 года в их институте, как можно так относиться к здоровью ребенка. «У него же печень с селезенкой увеличены!!!» Мы не стали рассказывать, почему мы там не были. «Что же вы хотите, это мукополисахаридоз! И сделать ничего нельзя,» — было нам заявлено тогда. Вот и наблюдались мы там, где что-то сделать оказалось возможно. Да и специалист по УЗИ по идее должен знать, что у всех хантерят печень и селезенка увеличены иногда до страшных размеров, коль скоро клиника наблюдает этих деток в масштабе всей страны.

Даст Бог, скоро начнут капать всех хантерят и гурлерят,и мы тогда уже будем выглядеть не «мышью белой», а обычным ребенком, получающим лечение. Как все!

А еще Павлик мячик опять ловит! И во дворе дети с ним играть начинают!

21 июля 2008 года

Отчет о 19-й инфузии

16 июля, в среду, мы прокапались в 19-й раз. Все как обычно. Павлушка терпит. Он молодец. Запомнил, что где находится, в каком корпусе и на каком этаже. Когда говорим, что пора на массаж, он хихикает и с удовольствием семенит в нужном направлелии. С массажисткой здоровается с удовольствием и иногда отвечает на некоторые вопросы. С профессором Семячкиной радостно общается, так же как и с реаниматологом. Слава Богу, Дмитрий Николаевич не ушел в отпуск и пришел поставить катетер в вену. Поэтому лужи крови на полу не было. И ни слезиночки! Реаниматолог Дмитрий Владимирович нам обоим нравится. Он всегда говорит с Павлушкой на равных, делает все быстро, аккуратно и точно. Паша только успевает согласиться, как катетер оказывается в нужном месте.

В отделении без перемен. Петр Васильевич в отпуске. Медсестры в образе. Все как обычно. На этот раз нужного пластыря не оказалось, клеили какой был. Опять у Павлика ручка болела после пластыря. Кроме пластыря не оказалось еще и катетера, который соединяет капельницу и катетер в вене. Доктор вошел в вену и был вынужден убежать за отсутствующим соединительным. А медсестры нами заниматься не хотят. Не хотят готовить все, что необходимо, томно закатывая глаза, говорят, что у них нет сертификатов на капанье Элапразы. Мне вот жутко интересно, они что, раньше получали серртификаты на каждое лекарство? Или у них в дипломе написано, что они умеют делать только укол с витамином и капельницу с физраствором без дополнительных условий и работу с иными прпаратами им можно поручать только после переподготовки? А зарплату ведь получают как медицинские, процедурные сестры. Постоянно рассказывают, что им мало платят. Но мы-то тут при чем? Я не плачу им зарплату. Зачем мне об этом знать? Ну не нравится — ищите другую работу. Почему массажистка, не получая дополнительно ни копейки, может ласково и грамотно делать массаж, не доводя ребенка до истерики и носового кровотечения с подъемом давления? Да, не каждая, всего две из шести. Но Бог нам помог их найти. А это вечное противостояние врачей и медсестер? Минут 15 ругаются, как разводить препарат, что во что добавлять, да как перемешивать. Противно и гадко. Но, что самое обидное, не правы и те, и другие. А инструкция по введению препарата почему-то у меня в руках, никому она не нужна. Я умоляю прочесть, но это вызывает негодование и раздражение и врачей, и медсестер.

Мне непонятно, почему профессор Семячкина должна всех уговаривать и упрашивать. По идее она должна поручить, а сестры исполнить. Во время этих околомедицинских баталий Павлушка пугается. Да любому, и взрослому, и ребенку, и здоровому, а тем более больному неприятно, когда рядом кричат и ссорятся. Наблюдать за инфузией желающих нет, протокол рисуем сами привычной рукой, так же как и измеряем давление и температуру до и после процедуры.

Страшно за других детей, корторые приедут, даст Бог, в сентябре. Похоже, придется мне ездить на капанья, чтобы было спокойно за мальчишек.

Жара в Москве страшная. Солнце палит. Нас капают в палате, в единственной палате на отделение, точнее, на этаж, где нет штор на окнах. Полное ощущение, что мы умышленно пришли в эту душегубку с целью выпаривания лишнего жирка. Находиться в этом стеклянном залитом солнцем пыльном аквариуме 3 часа, пока идет инфузия, а потом сидеть еще час, мягко говоря, некомфортно. Опять вспоминается Германия, где в помещении стоят кондиционеры, где в 8 часов утра первая пришедшая на работу медсестра закрывает окна от солнца. Она будет находиться в процедурном кабинете, но окна, которые находятся в холле, где капаются пациенты должны быть открыты для проветривания и защищены от солнца. И снова сравнение не в нашу пользу. Мы повесили на карниз взятую из дома и заблаговременно намоченную простынку. Каждому входящему объясняли, для чего это, почему, и что снимать ее не станем. Понятно, что и четверть окна эта попонка закрыть не смогла, но нести, а потом развешивать 4 простынки тоже слабо реально. И так набегает: тонометр, еда, памперсы, игрушки, пластырь, градусник, спрей для безболезненного снятия пластыря, салфетки, питье, кружка, салфетки, книжки, ноутбук для просмотра мультиков, коляска — надо же где-то сидеть во время капания. А что в отделении? Кровати с панцирной сеткой, прогибающейся до пола и твердые стулья с щепой на сиденьи и спинке? На мой взгляд это слабо подходит для комфортной трехчасовой процедуры. В общем, все отлично, как обычно.

Меня терзают сомнения по поводу моего распределения времени. Павлушке достается крайне мало моего времени и внимания. Кроме выходных и среды, в которую мы капаемся, почти ничего. Часа 3 в общей сложности я вынуждена общаться по телефону с представителями горздравов, минздравов, врачами из регионов, такими же, как я родителями. Еще столько же времени ежедневно уходит на составление писем, справок, табличек, по просьбе-поручению от звонивших или согласившихся поговорить со мной чиновников или врачей. Понимаю, что без скорейшего обеспечения лечения всех пациентов, многих просто не станет. У нас крайне тяжелый Серенька, он опять в реанимации. В этом году ушел один московский хантеренок. Я постоянно убегаю от холода, держащего за шею. Мне нельзя прерывать лечение, мне надо срочно начать капать всех моих хантерят. Я очень стараюсь. Только не все в моих руках. Врачи не хотят предоствлять информацию региональным властям даже по запросам, не приходят на совещания в горздрав по письменному приглашению. У них пора отпусков. А у нас умирают дети. Мне страшно, но я ни за что не сдамся. Очень больно, когда звонят мамочки и требуют назвать дату когда их мальчишки начнут капаться. А на мою просьбу переписать мое письмо или просто заменить на компьютере МИТИН ПАВЛИК на фамилию и имя своего сына и отправить по почте для достижения скорейшего эффекта, сообщают, что это ничего не даст, да и некогда им.

Хочется больше времени быть с Павлушкой. У него очень интересный период в жизни — он заново учится бегать, лазать по детской площадке, общаться, разглядывать травинки, пугать голубей и прыгать по лужам. У него опять все заново! Он вспоминает Иринку, когда она раз в неделю приезжает в гости, спрашивает о Кате, если Иринка приезжает без старшей сестры. Он помнит всех, кого любит. Опять узнает на фото близких и друзей. Опять хулиганит с собакой. Опять вместе с ней влезает в ванную, где охлаждается арбуз. Вода ледяная, арбуз тяжелый, но брызгаться так здорово! А я пишу бумажки, говорю по телефону, оформляю визу — лекарства осталось только на будущую среду, надо срочно лететь за следующей партией. Слава Богу, что счет из немецкой аптеки уже оплачен и следующей партии хватит до конца сентября.

А благотворительные средства на этом платеже закончились и больше, похоже ждать неоткуда. Многие большие дяди и тети от благотворительности считали, что собрать ТАКИЕ средства НЕВОЗМОЖНО. Но «РФП», «Под флагом Добра», «Сирота» и частные жертвователи дали нам шанс ждать решения Родины целых 5 месяцев! Начато лечение с благословения государства — направила нас на начало ферментозаместительной терапии в Германию Росмедтехнология. Я полагаю, что это означает принятие государством на себя моральных обязательств перед своим маленьким гражданином, нуждающимся в социальной защите. Очень расчитываю, что 5 месяцев ожидания продолженния лечения ферментзаместительной терапии (которую НЕ прерывают) достаточно для осознания и приняти адекватного решения. Я не хочу воевать и выгрызать. Правда, если придется, боюсь, что буду как волчица за волченка. Жалко здоровья, которое частично подорвано боями за направление в Германию — за начало лечения. Только выхода, кажется, не остается. Не хочу идти на тропу войны, но время опять работает против нас. Да и вместо «тук-тук-тук» мамино сердце стучит с другим звуком — «октябрь-октябрь-октябрь». Что будет? Успею? А остальные? А Серенька в Нижнем?

Главное верить. Все получится! «Октябрь-октябрь-октябрь»…

27 июля 2008 года

О 20-й инфузии

В среду прокапались нормально. Давление после массажа было очень высоким. Пришлось ждать, пока спадет немножко. Обидно, что решение о допустимости инфузии при определенных показателях давления принимаю я, а не доктор.

Прокапались. С переменным успехом, но ничего необычного, к сожалению, все как всегда. Сделали ЭХО сердца. Рекомендаций и комментариев не получили. Третью среду подряд пытались получить копию с протокола УЗИ брюшной полости. Предлагали переписать вручную подлинник протокола. Не случилось. У меня самолет вечером, а я в больнице мечусь, как нерпа, не могу копию получить, чтобы дома самой хоть сравнить предыдущие и сегодняшние показания.

Алла Николаевна предлагает сдать анализ для вычисления ГАГов (количества мукополисахоридов, выделяемых организмом). Ей думается, что необходимо этот анализ собирать сутки. Правда как это сделать ребенку в памперсах, она не знает. Я пошутила, что принесу все памперсы за сутки. Она же, посоветовавшись с заведующей лабораторией, сообщила, что памперсы на анализ не годятся. Пришлось изо всех сил сдерживаться, чтобы не расхохотаться и не обидеть милую Аллу Николаевну. Язык мой – враг мой. Убедилась в этом лишний раз. Короче говоря, прокапались и договорились, что сдам Павлушкины анализы на ГАГи. В Германии до начала лечения наш показатель ГАГов был 19,9 при норме 7,7, а в середине мая, через 2 месяца после начала лечения составил уже 9,8!

Германия

Лечу в Германию. Ура!

Долетели отлично, разместились чудесно. Профессор Бек был рад нас видеть. Неожиданно встретили Флориана с мамой и бабушкой. Я очень обрадовалась! И они тоже! Я заготовила чебурашку и крокодила Гену для задаривания и, естественно, вручила. Флориану крокодила, а бабушке Чебурашку. Флориан поцеловал крокодила и тот радостно запел «пусть бегут неуклюже». Флориан радостно засмеялся, мы все заулыбались. Было очень трогательно и солнечно. Бабушка обняла чебурашку и сказала, что у него очень сложное имя, и она станет величать его ПАВЛИКОМ! Профессору Беку тоже досталась своя партия смешных русских игрушек. Он посмотрел на них и сказал, что они будут жить вместе с другими игрушками. А еще он сказал, что у немецких детей есть мультяшный герой слоник. Медсестра Зигрит и доктор Шульце-Френкинг тоже были рады меня видеть. Мы обнялись как старые подружки. Они обе интересовались, как там Павлик, и очень грустили, что он не приехал со мной. Ведь они уже успели соскучиться.

Я очень надеюсь, что Зигрит приедет в Москву обучать наших специалистов и сможет увидеть Павлушку. Она такая умница! Она несколько раз показала мне, в каком порядке и как именно нужно соединять всю эту пластмассу — катетер в вену, удлинитель, катетор-переключатель и саму капельницу. Вырезала кусочки упаковок от пластыря, охлаждающего спрея, катетеров и удлинителя для того, чтобы я могла заказать и приобрести в аптеке все, что нужно для удобства и комфорта пациента. Заказали и купили! Ура! Будем ликбез проводить в среду. Реаниматолог обещал зачет принимать у медсестер, а я второй тур устрою. Пусть учатся.

Очень рада, что удалось увидеть Майнц. Я успела его полюбить. Прогулялись по центру, дошли до Рейна. Очень ласково и спокойно. К сожалению, не удалось увидеться с Машей – она с семьей в Баварии с семьей, но мы с ней проболтали по телефону целых два часа. С Ириной не свидились, потому что я, ворона, отправила Маше, Ирине и Танюшке смс-ки, но дошла эта смска только до Маши. Значит так было нужно. Обидно, конечно. Но ничего не поделаешь. Хорошо, что у Танюшки оказалось свободное время и она смогла к нам прискакать. Она порассказывала нам по дороге историю Майнца, показала достопримечательности, которые мы проезжали. Было очень интересно и грустно, что первый день бродили без гида. Какие девчонки родные! Они так нам помогали и в Германии, и теперь. Спасибо им огромное!

Обратная дорога. Таксист провез нас через Висбаден. Был час-пик, и он опасался, что мы встанем в пробке. Пробку удалось миновать. Водитель рассказал, что Аэрофлот летает из первого терминала, и подвез нас к табличке с указанием на нашу авиакомпанию. Но наш рейс, как это часто со мной бывает, не смотря ни на что вылетал из второго терминала. Ну кто ж удивился-то. Хорошо, что между терминалами ходит «челнок», как его называют в Германии, а по нашему «монорельс». Тут то все и началось…

По прибытии во второй терминал мы вышли из челнока, спустились на лифте, и попали в кучу народа. Заметив кучу полицейских и отсутствие людей за оцеплением, я подумала, что это просто мероприятия по подозрению наличия взрывного устройства. О чем я и поведала Танюшке. Незамедлительно к нам приблизились 2 мужчины в форме. В общем, дальше я доверия ни у кого не вызывала.

Язык мой враг мой. Через таможню меня провели за ручку. И если бы я не попросила отметить провозные документы на лекарство, то ни у кого бы не возникло вопросов и предвзятого отношения. Но мне вот приглючило все по закону сделать и во всех документах отметку о провозе лекарства через границу проставить. Долго пытали, почему плачу не я, мама ребенка, а благотворительная организация. Почему доверенности на меня нет, почему мама везет лекарство? А где специально обученные люди? И по кругу — почему сама не оплатила лекарство? В общем, 4 досмотра меня и моих пожитков. Каждый раз, когда очередная группа из четырех немецких блюстителей таможни и закона подходила, вежливо улыбаясь, я покрывалась холодным потом. Ничего противозаконного я не делала, но вытаскивание лекарства из хладагентов и пересчет этих дорогих моему сердцу коробочек с бесценным препаратом вводили именя в ступор. Самое прикольное, что милые таможенники говорили только на немецком, я только на русском, но как-то все друг-друга понимали!

Наконец-то я в накопителе. Ждать больше часа, а туалета нет. Вхожу в самолет и прошу стюарта пересадить меня с последнего ряда, потому что там спинка не раскладывается. А мне говорят, что поздно, надо было при регистрации просить. Фрау на регистрации не говорила по-русски категорически. Чудесно. Впереди меня пьяный до невменяемости пассажир разложил спинку. Коленки упираются, сумка-холодильник не помещается между сиденьями, стюардесса предлагает сдать ее в багаж. Даже не смешно. Приятный милый мальчик-сосед отогнул сидушку сиденья, помог затараканить сумку под сиденье.

А это Павлик на даче

В процессе взлета попали в зону турбулентности и вышли из нее уже после посадки. Напитки из стаканчиков у соседей так и норовили выплеснуться во все стороны. Почему у соседей? Да потому, что когда до меня дошла очереди получить кусочек счастья в виде напитка, оказалось, что кола, фанта, минералка, апельсиновый, яблочный соки закончились, а остался только J7 и томатный сок, которые я по жизни не пью. Так что с напитками не сложилось. Когда повезли еду, стюардесса поинтересовалась, что мне оставить на трапезу, коли уж напитков не досталось. Я счастливо попросила все, что угодно, кроме рыбы. Она пообещала, белоснежно улыбаясь. Мы с соседом похихикали, что и такой шикарный сервис оказывается, бывает. Рано радовались. Когда еда наконец до нас доехала, осталась только рыба. Все так же дивно улыбаясь нам сообщили, что, к сожалению, ничего больше нет. Но если мы не хотим, то можем не кушать. В общем полет прошел нормально.

Приехали домой около 2 часов ночи. Павлик знал, куда и зачем я уехала и когда вернусь. Он все понял и ждал. Спать не соглашался. Соблаговолил посмотреть в большой комнате мультики, лежа под одеялом, да прямо там и задремал. Когда я приехала, все домашние, кроме дремавшего мальчика, перебазировались в спальню получать свою порцию любви и сувениров. Только открыли чемодан, как услышали: «Ха-ха-ха мама!» Мальчик прибежал к нам и влез на коленки, подставляя щечки для поцелуев. Сувениры раздавал Павлуша. Я говорила кому что вручить, а мальчик гордо и величаво раздавал безделицы и важно принимал благодарности.

31 июля 2008 года

О 21-й инфузии

Вчера опять приехали капаться. Нас предварительно просили приехать пораньше – не к 9:00 как обычно, а в 8:30–8:45, так как массажистку еле нашли и с трудом уговорили на 9:00. Встали в 6:00, уговорили Павлушку подняться. Приехали. Как водится посидели в коридоре, послушали, что ребенку надо объяснять, что в больнице громко не орут. А он и не орал, пел просто. Настроение было чудесное, жалко, что не все разделяли его.

Все готово к инфузии…	Наконец-то инфузия началась

В 9:30, получив отличный массаж с элементами лечебной физкультуры, мы прибыли в отделение. Оказалось, что главного врача забрала скорая и все врачи в переживаниях. В 10:30 пытаюсь выяснить, почему не начинаем капаться. В 11:30 не могут выяснить, когда приедет реаниматолог. А кроме него некому поставить катетер в вену. Лекарсто уже разведено, нам говорят, что, видно, день не наш. Мол, надо инфузию отложить. Замечаю, что лекарство годно к применению в течение 8 часов после разведения. Ничего, говорят, еще разведем. Хотелось спросить, за чей счет…

Инфузомат дурил по-черному

3 раза входим в вену, через катетер ни кровь не идет, ни лекарство не проходит. Полтергейст какой-то. Иду к зав. отделением, его нет на месте. Звоню всем, кому можно. Никто не отвечает. Время 12:30. Мы уже могли бы завершить инфузию, если б в срок поставили инфузоматор. Ребенок умаялся. На улице дождь, гроза, он встал рано, из палаты выходить не рекомендуют. Хоть караул кричи.

Инфузия идет	После инфузии: Павлик устал

Ура! Приехал реаниматолог! Ларчик просто открывался. Ни одна душа в отделении генетики не ведала, что катетер, которым мальчику в вену трижды входили, имеет специальную крышечку. И ежели б хоть один раз ее открыли, все бы удалось. Какая неприятность, что реаниматолог с понедельника в отпуске. Страшно. А еще у нас инфузоматор 4 раза останавливался. 2 раза мне удавалось его запустить, а 2 раза пришлось вызывать реаниматолога. Что же будет, когда он в отпуск пойдет. Господи не оставь!

3 августа 2008 года

В субботу возили Павлушку в храм Неопалимой Купины в Балашихе. Туда, по дороге в купавенский госпиталь, на час завозили икону Пантелеймона-Целителя. Павлик вел себя очень хорошо, не шумно и пел мало. Но как приложили к образу, заголосил во всю мощь. Хранитель иконы сказал, что надо дать допеть песню, не уносить мальчика. Правда, чуть позже одумался. Извинился и попросил другим предоставить возможность приложиться. Все, кто видел Павлика прошлым летом, заметили, что он вырос, и личико не землистое. Только говорит мальчик поменьше, чем год назад, зато больше, чем зимой и весной. Слава Богу!

Скоро опять среда. Скорее бы все захотели научиться нас капать. Каждая среда как большая полоса препятствий. Казалось, привезу лекарство, и счастье – вот оно! Оно так, но и введение оставляет желать лучшего, и условия, и отношение.

И октярь-октябрь-октябрь…

6 августа 2008 года

Позавчера Павлик занимался ипотерапией

22-я инфузия

Прибыли к 8:45, как и было велено. Начали массаж в 9.10, закончили — в 9.25. Массажистка прочла про нас в Интернете. Прогресс. Во время массажа меняли памперс. Короче говоря, галочку поставили.

Начали инфузию в 10.40. В вену входили 2 раза. Лужа крови на полу и колесах коляски имела обычные размеры – примерно 10 см в диаметре. Медсестра в очередной раз интересовалась, нет ли у нас гепатита. А перчатки ей опять надевать было недосуг. А кровь текла по ее рукам аж до локтей. Канюли открывала и закрывала я самостоятельно – у медсестры выбит указательный палец на правой руке и большой на левой. И инфузоматор настраивала я. Использовать немецкие иголки, катетеры и пластыри врачи и медсестры отказываются. Гепарин поставили только после неоднократных настоятельных требований. Бинтовать и фиксировать катетер и капельницу пришлось самостоятельно. Во время смены шприца почти вылетел катетер. Огромный пузырь воздуха спускали по моему настоянию, приговаривая, что ничего б и не случилось и с ним. Шприц в инфузоматор устанавливали хором. Скорость введения, давление, температуру, пульс измеряла и фиксировала тоже я — больше некому. При прокапывании вторых 50мг (единственный и неповторимый в этой клинике инфузоматор не может прокапать объем более 50мг) мальчика держали, жестко зафиксировав, так как катетер держался на честном слове и норовил выскочить из вены. Когда снимали пластырь, выдернули катетер. Это 10-е капание В России, и еще не бывало, чтобы катетер после введения оставляли в вене. В Германии всегда оставляли, первые 8 раз на час, потом на 30-40 минут. Не только Павлику. Всем. Тут же мне говорят, что у Паши не бывает побочных эффектов.

После инфузии мы остались в палате одни. Без катетора, без персонала. Типа под наблюдением. Процедурная сестра ушла домой, врачи — по своим делам. А если вдруг что не так? Страшно.

Сегодня пришла плохая новость. Московская область официально отказала в предоставлении финансирования лечения Семену из Видного.

13 августа 2008 года

23-я инфузия

Сегодня были побиты все рекорды. Но все по порядку.

Было безумно неловко от того, что мы опоздали на 15 минут. Первую часть пути ехали, опережая график. Но потом на МКАДе попали в большую вяло-превялотекущую пробку. А после съезда с МКАДа фура стояла поперек дороги, перегородив обе полосы. Пока объезжали по тротуару, потеряли еще несколько драгоценных минут. Да еще в первом лифте места для нас не оказалось, а второй мы так и не дождались. Пришлось коляску, сумку и Павлушку нести два лестничных пролета. Тяжело безумно.

Оставив вещи в отделении, мы пошли на массаж. Нам его сделали, и мы вернулись в отделение на инфузию.

Случилось чудо! Впервые медперсонал согласился поставить Павлуше немецкий катетер и проводочки от инфузоматора. Результат не заставил себя ждать, катетер был благополучно установлен с первого раза!!! И даже почти не было крови! Конечно, все безумно боялись и не знали, что куда подключать и «куда совать эти фиговины»… Но с помощью образца, подаренного мне медсестрой из Майнцевской клиники Зигрид, мы совместными героическими усилиями справились и вся система была собрана. Нам поставили шприц в инфузоматор и задали скорость. Давление и температуру мы померяли и записали сами. Инфузоматор решил немного покапризничать, но со второй попытки инфузия началась.

Павлуша сидел хорошо, смотрел мультики. Пришло время заменять шприц в инфузоматоре, и тут начались веселости. Воздух из системы выпускать никто не умеет, пришлось мне научиться это делать. Я протерла руки спиртиком и кинулась помогать инфузоматору работать правильно. Инфузоматор отказывался работать. По моей настоятельной неоднократной просьбе пришел врач-реаниматолог. Почему реаниматолог? Да потому, что в отделении такого аппарата до сих пор нет, а тот, что используется, был взят напрокат в отделении реанимации, и, по моему разумению, реаниматологи знакомы с этим аппаратом лучше, чем кто-либо другой. Реанимаолог проверил все соединения — капельница, катетер, тройник, удлинитель, потыкал на кнопочки, перевставил шприц, и, вроде бы все продолжилось. Но как только врач удалился, продолжилась не инфузия, продолжились проблемы. Инфузоматор продавливал 1 милилитр, и сообщал об ошибке. Прибежало несколько врачей, которые только и делали, что охали-ахали, да спрашивали меня, что же им, бедненьким, делать. Врачами было принято решение заменить шприц (может, он бракованный?). Нам хотелось верить и мы согласились. Принесли новый шприц со старым лекарством и с кучей пузырей внутри. При том, что пузырение лекарства недопустимо. На мое замечание ответили оригинально – велели сидеть молча, не нервничать и не нервировать ребенка и персонал. Установили новый шприц. Но ровно через 1 милилитр проблема повторилась, инфузоматор опять сообщил об ошибке. Промыв систему физраствором и опять подключив инфузоматор, мы снова увидели сообщение об ошибке. Мы перепроверили и перетрогали все проводочки, удлинители и места соединения на предмет протечек или каких-то других нежелательных моментов. Ничего не обнаружив, мы покрутили шприц и запустили капельницу далее. И снова через миллилитр инфузия прервалась. Так весело и душевно мы мучались 30 милилитров, перезагружая и перезапуская капанье. На оставшихся 10 милилитрах инфузоматор превзошел самого себя – написал, что инфузия закончена, и что лекарства в нем не осталось. Специалисты реанимации спускались к нам 5 или 6 раз, но аппарат просто не хотел работать, видно был не в голосе. Мне удалось уговорить персонал принести другой инфузоматор и я, переставив систему на новый аппарат, запустила и<

1 мая 2008 года

Мы прогулялись с нашими немецкими друзьями на теплоходе

Сегодня день был исключительно замечательным! К нам приезжали гости — давние друзья Центра Лечебной Педагогики. Немецкая семья с чудесной собакой Лиси. Лиси нам очень понравилась — очень задумчивая и послушная. Мы катались по городу, были в кафе, где Павлик кушал необыкновенно вкуснющую вафельку с вишневым вареньем, облизывался и причмокивал. Еще катались на кораблике. Вода в Рейне прозрачная! Чистая! Никаких коряг, мусора, пятен от топлива, не пахнет всякой бякой. Глядя на Рейн, стало безумно жалко Москва-реку. Кораблик беленький, чистенький, трапик крашенный, ну кукольное все — ухоженное, видно, что любимое. Уточки плавают, немцы чинно прогуливаются по берегу, на велосипедах ездят, отдыхают, одним словом.

Павлушке очень понравилась вафелька с теплым вишневым вареньем

Сегодня в Германии день ОТЦА. Типа нашего 23 февраля. Видели много отцов! Они были слегка трезвы и бродили большими отцовскими стаями. Некоторые, вероятно, были много раз отцами и выпивали, вероятно, за каждое отцовство отдельно, после чего прикладывались отдыхать прямо возле лавочек и клумбочек.

На теплоходе

А еще на теплоходике мы слышали песню Софии Ротару! Ирина очень удивилась, а потом мы услышали, что одного из матросов зовут Сеня. Нам было весело и приятно.

Павлуша философски отнесся к речной прогулке. Вода за иллюминатором увлекла его только в конце путешествия, а до этого он успел поиграть, попеть, поплясать на столе старинный матросский танец яблочко под турецкие напевы. Ну поэт, одно слово.

Когда мы прощались с гостями, Павлушка не хотел отпускать Лиси. Наверное она напомнила ему о его Джиньке.

2 мая 2008 года

В Майнце фонтанов огромное множество! Мы сегодня обнаружили еще несколько.

А еще сегодня на главной площади Майнца был разбит рынок. Но это не наш рынок — все-все-все чистенько, красивенько, аккуратненько, а когда к 4 часам все начали быстро собираться, мусора опять не было. Может у них просто мусор не заводится. Скорее всего. Или какие слова приговорные нужны? Ну чисто.

На рынке продавались овощи, фрукты, грибы, сыры, мяски-колбаски, рассада в крохотных горшочках, луковицы цветов, саженцы. Все так цивилизовано, палаточка к палаточке, будто не взаправду все, а для съемок фильма. Понарошечное все какое-то. Детям всюду дарили шарики и всякие сувенирки-завлекалки. Прогулявшись по ярморочной площади по диагонали мы стали счастливыми обладателями пакетика сока с трубочкой, красивого шарика, ручки, крохотной шоколадинки, малюсенькой вафельки, крошечного печеньюшка и блакнота-малютки. Если бы мы прошлись по всем рядам рыночка, пришлось бы сумку покупать для презентов.

А какое количество декораторских магазинчиков и лавочек, просто мечта! Жалко только, что многие не одноэтажные, а лифты есть не в каждом доме.

Фотографироваться сегодня не получалось. На площади Кафедрального собора народу было крайне много, и пока я единственный раз отошла от коляски с ребенком, чтобы сфотографировать мальчика на фоне собора и фонтана, два взволнованных мужичка бросились кричать: «киндер, мутер…» Они, бедолаги, решили, что ребетенок потерялся. У нас бы никому в голову не пришло кидаться на помощь — сидит, молчит, и Бог с ним.

Павлуше очень понравился магазин мужской одежды. Он внимательно разглядывал витрину и требовал моего участия в обсуждении одежек на манекенах.

Мы опять обедали в рыбном ресторанчике. Пиццу кушать не хотелось, а в других местах надо заказ делать по книжечке, а в нашем любимом рыбном можно сказать как можешь или пальчиком тыкнуть, если никак не можешь.

Очень приятно наблюдать за европейскими пенсионерами, как они, держась за руки или везя коляску спутника, умиротворенно беседуют, улыбаются, прогуливаются по городу. Очень интересно, что молодые немки почти не красятся и в основном носят футболки-джинсы-кеды-рюкзаки. Пользоваться косметикой, шарфиками, элегантной одеждой, сумочками они начинают, выйдя на пенсию. Возможно я не очень внимательно наблюдала, или это особенность именно этого города, но мне показалось именно так.

Мы решили прогуляться.
Ну на травке поваляться,
По скамейке поскакать,
Вертолеты посчитать.
Вертолеты прилетали,
Пациентов доставляли,
мы смотрели, мы вздыхали.
Вертолеты мы любили.
Мы на травке повалялись,
По скамейке поскакали,
Нагулялись-нагулялись,
Очень-очень мы устали.
Мы теперь пойдем на ужин,
Нам сегодня ужин нужен.
Он в Германии прикольный,
Неплохой, но не застольный.

3 мая 2008 года

Мы отправились на встречу с Марией. Но попасть в русский магазин сегодне не сложилось. В субботу маленькие магазинчики работают до 16:00, а мы добрались до него в половине пятого. Зато мы побродили по центру, погуляли по магазинчикам, примеряли немецкий национальный костюм, получили огромное удовольствие от общения.

В магазине немецкого платья

Маша показала нам чудесную детскую площадку, на которой мы протусовались более 2 часов. Ну где еще можно побегать-попрыгать, поцеловать парочку очередных кокетливых хорошеньких девчушечек? Конечно на детской площадке. У нас нет на площадках таких приспособлений для развития инженерной мысли и отслеживания причинно-следственных связей, как мы увидели здесь. В домик-лазилку встроена цепь труб. Типа хулиганы навтыкали, но в определенном порядке. На металлическо-пластиковом толстом проводе диаметром в 1-1,5см подвешена черпалка, в которую набирается песок, поднимается на нужную высоту и высыпается в цепь труб, по которым он, пересыпаясь по дороге, оказывается внизу. Даже у меня дух захватило, когда я сообразила, что трехлеточки в песочнице знают, как этим пользоваться. А я по природной темности голову ломаю для чего это тут понавесили?

Маша показала нам чудесную детскую площадку

Павлушу жутко интересовали самолеты, идущие неподалеку на посадку, и девочки.

Мы с Павликом отдыхаем

До встречи с Машей мы поиграли в домик — принесли подушку, положили ее на чемодан, улеглись. Чего-то в домике не хватало. Раздобыли вкусненькое пирожное, вернулись. Как будет удобнее, внутри чемодана или снаружи? Конечно снаружи — из чемодана то вылезти сложно, да темно внутри. Будем лежать на чемодане и есть пироженку.

Домик или кроватка?

4 мая 2008 года

Мы гуляли в зоопарке. Было солнечно и ярко. Много видели зверей, Покормили там лосей, На павлина посмотрели, а на рыбок не успели. Посчитали мы овец, На козлят смотрели, Пиццу мы в конце прогулки Вкусную поели, С горки с Таней покатались, На качелях поболтались, По веревочной дороге Шли, когда дрожали ноги. Да, прогулка удалась, нагулялись просто всласть!

Кликните картинку и посмотрите фотоотчет

5 мая 2008 года

Мы сегодня должны были к 10 утра прибыть в клинику для встречи с физеотерапевтом. Но я задумала «недоброе», и мы вышли за час до визита. Павлушину коляску взяли, но Павлика из нее выдворили и заставили шагать пешком.

Сирень в Майнце не такая, как в Москве, а сочно-сочно фиолетовая, очень яркая. Но вот по дороге в зоопарк есть и наша, родимая, бледненькая и душистая.

Павлуша прошел ножками метров 400, не просясь в коляску. Я была совершенно счастлива! Еще метров 100 мальчик провисел на руках Насти и моих, за которые держался. Потом обогнал коляску, поцеловал ее и встав спереди на колени категорически дал понять, что пешая часть прогулки окончена.

К назначенному времени мы были в клинике. К сожалению, наш физиотерапевт фрау Ник сегодня не пришла, и нам предложили прокапаться сегодня вместо среды. Мы были не готовы. Ноутбука с мультиками не взяли и морально не подготовились. В среду — значит в среду! Нечего порядок нарушать.

Мы узнали, есть ли сегодня профессор Бек, и спросили, сможет ли он с нами пообщаться. Профессор оказался в клинике и смог уделить нам время. Он порадовал нас, что на следующей неделе мы встретимся в Майнце с Петром Васильевичем Новиковым, главным генетиком России, который как раз и занимается наблюдением деток с МПС. С Петром Васильевичем будет еще Алла Николаевна, его верная соратница. Мы были очень обрадованы предстоящей встречей. Еще Бек сказал, что не стоит волноваться по поводу недостаточности средств на инфуззии. Он поручил бухгалтерии к среде сделать все расчеты. Так что в среду мы все узнаем.

Пообщавшись с профессором Беком, мы направились в путешествие — на главную площадь Майнца, набережную Рейна, к Кафедральному собору, а также решили обойти известные нам фонтаны. Посмотрев на собор и площадь с фонтаном, мы побрели любоваться улочками. На одной из них решили забрести в магазинчик с целью приобретения летних штанишек. В тех магазинчиках, которые нам были знакомы, цены на брючки кусались, да и размерчик никак не подходил. Если брюки по росту, то в поясе не сходятся, а если сходятся в поясе, то сантиметров на десять надо укорачивать. Подшить-то не проблема, просто стираются одежки после каждой прогулки, а ручной шов вряд ли сможет пережить такие интенсивные стирки.

Так, бродя по городу, мы набрели на чудесный магазин. На одном этаже женская одежда, на другом — мужская, а на цокольном этаже — детская. Мы заметили, что многие мамы с детками приходили в магазин просто поиграть. Да-да-да, и ничего удивительного в этом нет. В магазине оборудован небольшой уголок для детских приключений. Карусель с лошадками, где можно бесплатно и сколько угодно кататься, игровой комплекс с шариками, лазилкой и горкой. А еще волшебный компьютер! Нажимаешь на экран, и тебе предлагается выбрать одну из девяти игр. Например, раскраска. Можно выбрать одну из 9 картинок и не только раскрасить ее, но и пририсовать еще что-нибудь. Цвет и ширина кисточки выбирается нажатием пальчика на монитор. Исходные картинки разные — машинка, фруктик, сказачный персонаж. Хочу такой домой!!!

Волшебный компьютер

Пока мы получали удовольствие от чудес цивилизации и радостно развлекались в детском уголке, продавец вынес в зал именно те штанишки, которые мы искали. Назывались они правда не брючки для Павлика, а удлинненые шорты на рост 152, ну мы ж по немецки-то не понимаем. Главное, что сидят они на Павлике просто чудесно. Да и их изумительная цена в 4 евро просто не могла нас не прельстить.

Классные лазилки в магазине

После покупки летних брюк мы пошли бродить дальше. Пообедать решили на площади рядом с фонтаном. Мы попросили Настю заказать нам курочку с салатом, как у девочек за соседним столиком. Настя сделала заказ, но сама кушать отказалась. Принесли нам не ту еду, которую мы хотели. Она представляла собой сухарики размером с ладонь с запахом курицы и картошку. Мы попробовали сгрызть — ну заказали же. Не осилили. Но Настя старалась. Эх, трудно на чужбине басурманским языком изъясняться.

Карусель в магазине

Еда оказалась не той, что мы хотели

6 мая 2008 года

Вместе весело шагать

А драконы не страшные

Не могли никак решить Где гулять и как бродить — То ли ехать в зоопарк, То ль искать тут детский парк. Где же нынче погулять, Ручки с ножками размять? Для начала по порядку Все умчались на зарядку. Может надо съесть обед, Чтоб пришло решенье? В зоопарке, например, Были в воскресенье. Значит, надо поискать детскую площадку, По дороге для настроя скушать шоколадку! Или может быть проведать нам фонтан какой? Пиццы может быть отведать в кафе над рекой? Да, не легкая задача выбрать тут маршрут. Ладно, едем на удачу. Тучи не идут? Раз хорошая погода — надо погулять, А природа есть природа Нечего пенять. Капюшон на куртке нужен От дождя укрыться, А не будет дождика — Кепка пригодится. В общем, взяли все что надо: Сладости, попить, Памперсы, салфеточки, мусор где хранить. В общем так, пора гулять, Прекращаем тут писать, А вернемся — все расскажем, фотографии покажем, Чтоб без нас вам не скучать, Все про Павлика узнать.

Я на камушке сужи Во какие качели!

А где-то там ползет дракон

Люблю я ромашки

С мамочкой лучше всего!

7 мая 2008 года

9-я инфузия

У нас сегодня день 9 инфуззии. По дороге в больницу я и Настя заставляли Павлушу идти ножками. Иногда это ему давалось тяжело и обидно. Но деваться некуда — пришлось идти.

Наш физиотерапевт фрау Ник похвалила нас за успехи в гимнастике и за новые, придуманные мной хитрые упражнения. Детку необходимо инициировать поднимать ручки, а детке не хочется. Получилось у нас поднимать ручки вверх и медленно опускать, если маму по головушке гладить и нахваливать при этом. Павлушу же мама гладит, а почему бы ему маму не похвалить, да не приголубить? Вот за это фрау Ник нас и похвалила. Ей наша идея очень приглянулась.

9-я инфузия. Хорошо, когда так за тобой ухаживают!

Следующий этап задания — привлекать внимание ребенка к игрушке, инициируя его вращаться вправо, влево, следить за игрушкой, кружась. Желательно под песенку, наподобие немецкой про шарманщика, петрушку, другого немецкого национального героя, имя которого не сохранилось у нас с Настей в памяти. Я долго пыталась сообразить что же такое спеть, пришло на ум только как Вини Пуху — шумелочный вариант. Фрау Ник показывала ушки, носик и ручки у мальчика и куклы, надетой на руку. Вот и вышо:

Один нос, два ушка
у Паши и Петрушки,
Один нос, один нос,
Один нос, два ушка.

«Какая подходящая песенка,» — сказала доктор. Только мальчик, как ей показалось, странно на нее отреагировал. А как он мог на нее иначе отреагировать, если слышал то он ее первый раз в жизни. Фрау Ник очень удивилась, что песни такой в природе нет, она просто сейчас придумалась.

Мы закончили зарядку и отправились на беседу с Беком. Оказалось, что финансирование лечения, как я и опасалась, заканчивается со следующей инфуззией. Дальше, т.е. в среду вечером мы смело можем лететь в Москву, только до июня нам там делать нечего — лекарства не будет. Значит надо, как и планировалось, лечиться до июня в Майнце. Вот о том, как это сделать в сложившихся обстоятельствах мы и беседовали. Павлуша тем временем немножко разволновался, что мамы нет. А ему, бедному, делают какие-то манипуляции.

Катетер установили как обычно без проблем и особенностей. Мальчик отправился смотреть волшебные мультики, а мы — его развлекать во время титров.

К нашему удивлению появился ортопед. Он рассказал, что обувь изготовлена по Павлушиному размеру из специальных материалов. В этих башмаках зимой с толстыми носками не холодно, а летом на тоненький мальчишеский носок не жарко. Я, правда, очень засомневалась. Хотя потом, по дороге домой убедилась в правдивости его слов неоднократно. Мне показалось, что ботинки немножко несуразные, однако сын, встав на ножки, вдруг ринулся бежать. Такого давно не было, и мы решили понаблюдать, как мальчик будет в них себя чувствовать. То, что они легкие это ладно, они какие-то удивительные, Павлуше в них легко и комфортно, шаги даются без труда и видно, что без боли. Просто кроссовки-скороходы какие-то. Милый мастер поведал, что ортопедические мастерские по всему миру делают такую обувь из одних и тех же материалов, по одной и той же технологии. Страшные сомнения закрались в мою голову, но я не стала давать им волю и запрятала подальше.

Правильная обувка для МПС-очек

По дороге домой мальчик шел очень большой отрезок пути, в гору, сам, без руки. Слава Богу!

Еще мы сегодня видели несколько наших старых знакомых и одного чудесного нового хантеренка. Его мама пришла к нам дружиться. Мы узнали, что ее зовут Сандра, ее сын — Николас, в сентябре ему будет восемь и он пойдет учиться в школу. Пока Николас занимается дома, к нему каждый день приходит социальный работник на 3 часа, который делает с ним гимнастику, играет и гуляет. Школа находится в 20 минутах езды от дома и специальный автобус будет отвозить Николаса на учебу.

Николас и Павлик. Песни степей.

Николас капался с кричалками, шумелками и кидалками, имея определенное желание мысли сбежать отсюда поскорее и разломать точно такую же коляску, как у Павлика, на которой он сидел, и мысли сбежать отсюда поскорее. Николас очень жалобно рассказывал бабушке о том, что ему поставили капельницу и пел свою песню, как сказала Сандра — традиционную МПС-песню. Мы дома, правда, называем ее песней акына. Имея ввиду традиционные национальные напевы жителей степей. Из серии что вижу, то пою на один напевный мотив, похожий на дуновение ветра в степи. Но ведь одну и ту же песню можно назвать по разному. Вот и пели ее Николас и Павлик, каждый о своем, но вместе получалось забавно.

Сандра и Николас живут в 50-ти километрах от Майнца, ездят с бабушкой и дедушкой, понимают, что лечение очень нужное и важное, только им бы хотелось большего эффекта. Хотя, если подумать, то за полтора года ребенок не только не утратил никаких навыков, а смог даже кое-какие умения восстановить и вспомнить, а так же научиться кое-чему.

С проблемой погрызания ручки Сандра справляется элементарно — приобретает в аптеке «взрослую соску». Немецкие врачи считают, что лучше дать больному ребенку соску, которую он сможет грызть, чем ругать его за то, что он грызет свою ручку. К сожалению, это характерно для тяжелых деток с синдромом Хантера. Наши врачи считают, что соску взрослым детям давать нельзя ни при каких обстоятельствах. Я крепко задумалась кто из врачей прав в данной ситуации, и однозначный вывод пока сделать не смогла. Уж больно доводы у обеих сторон убедительные. Только в одном случае ребенок не страдает, пусть не наносит себе физический вред и не получает постоянных тычков. А с другой стороны тоже куча весомых аргументов. Поди разберись, кто прав. Вот такие разные взгляды на проблему.

Почти так же остро различаются взгляды на ортопедическую обувь. В Германии все Хантер-пациенты имеют специализированную обувь и пользуются ей. Нам сегодня двое взрослых Хантеров сказали, что теперь Павлуше будет легче ходить. Они очень удивились, что раньше целых 8 лет мы не обували ребенку специальные ботинки, препятствующие деформации стопы и облегчающие ходьбу. Мы не стали их огорчать и рассказывать чего еще мы не делали 8 лет, просто пообещали, что теперь мы всем расскажем, как и что делать, чтобы наши Российские мальчишки, имеющие эту болезнь (как говорят здесь) или страдающие этим (как говорят у нас) могли жить легче и не страдать, а просто жить.

Вечером к нам приехала Маша. Она раздобыла машинку для стрижки красавцев, и героически ваяла Павлику прическу. Павлик плакал, сердился, но красавцем стал!

Чудесный мостик

Чтобы дальше жить без бед, к нам явился ортопед. Он принес ботинок пару, пригласил еще к нам фрау, вместе мерили они славные ботинки, говорили, что ходить буду как картинка. Не наврали — это факт Шел я в горку бодро, Был уверенным мой шаг, Ровным, быстрым, твердым. Много метров я прошел, И скамеечку нашел. Посидел минутку я, Отдохнув немного, И продолжил сразу же Я свою дорогу. Так легко мне не ходилось Уже пару лет, Я подумал, что сумел бы И велосипед Одолеть теперь, наверно. Когда ножки больно — скверно. Только как-то не пойму, если есть ботинки, Нацепив их можно жить точно на картинке! Отчего и почему, в толк я как то не возьму, Их для деток не пошить, Чтобы жизнь им облегчить? Этих взрослых чтоб понять, Надо точно взрослым стать.

Посидим, отдохнем

11 мая 2008 года

Дни выходные
Мы просто гуляли.
Фонтаны, платаны
Мы все замечали.
Как дети плескались,
Как птицы летали,
Как радуга спряталась
Где то в фонтане.
Старушки с прическами,
Дети шумливые,
Почтенные старцы,
Тины щебетливые.
Спокойно, размеренно,
Тихо, тепло.
У нас есть лекарство,
И нам повезло!
Увидим во вторник
Родимых врачей!
У нас с ними встреча,
Мы счастливы ей!

12 мая 2008 года

Чудесный парк

Кликните картинку и посмотрите фотоотчет

Нам Танечка показала чудесный парк. Как много милых местечек в Майнце, куда можно прийти на природу с детками. Почему-то у нас принято на пикнике разводить костры, мусорить, выпивать, хулиганить. А тут все чудесно, чинно, благородно. Приносится специальная штучечка типа нашего мангальчика, но немного иная, круглая или овальная. Этакий чемодан, из которого вытаскивают ножки. Так собирается место для приготовления пищи на углях, насыпается уголь. На такой «мангал» ставят решеточку, кладут мяско, курочку, рыбку, колбаски, и пекут себе. Детки играют, мамы щебечут, папы готовят барбекю, собирают столики, палаточки, зонтики, за детками приглядывают. Очень приятно наблюдать, как мужчины играют, гуляют с детками. У нас это скорее удивительно, а тут традиционно. В мяч, в бадминтон, в ползалки, кидалки, доганялки. Чудесно. Никто никому не мешает, никто никого не раздражает. Народу море, но все какие то вежливые и доброжелательные. Просто они пришли отдыхать и отдыхают с удовольствием.

Детская площадка очень своеобразная — мокрая. Есть конечно и лазилки, ползалки, песочницы, ролердромм, поле для минигольфа, горки, но главная площадка парка похожа на шутейные фонтаны в Питере. Бьет себе фонтанчик потихонечку, вокруг него искусственная пустыня с каменистыми барханами. Детки бродят, понуро опустив головушки. И вдруг где-то зажурчала вода и тут же радуга звуков: восторженные визги, писки, смех. Из множества барханов в разные стороны хлестнул сильный напор воды. Но внезапно все пропало, а с другой стороны, взмыли ввысь несколько струй, потом с третьей. И неизвестно, где сейчас выскочит струйка и обольет счастливцев. Все бегают по кругу, ища следующую струю, и не угадывают. Вода взметается в совершенно неожиданном месте и приносит кучу брызг и радости и тем, кто оказался рядом, и тем кому брызг не досталось. Короче, все счастливые и мокрые. Конечно, если какая нибудь мама отловила свое мокрое сокровище и повела вытираться или переодеваться, без слез не обходится, но в общем и целом обстановка счастливая!

На мокрой площадке

Приятно поиграть с водой в жаркий день

А какие красивейшие деревья цветут, а какая детская железная дорога!!! Какое все чистенькое и ухоженное! Приятно необыкновенно.

Чудесная железная дорога

После чудесной прогулки мы покатались на паповозике и получили от этого еще больше положительных эмоций. Кататься пришлось два раза, потому что Павлик решительно отказался выходить из вагончика после первого круга, да и нам очень понравилось.

Взобрались на горку…

…и весело скатились вниз!

Потом мы почебурашились в песочнице. Танечка с Пашей съехали с крутой горки с трамплином. Потом побродили, погуляли, пококетничали с маленькими девочками. И наконец решили отправиться в центр города подкрепиться. Пока ждали своего заказа мальчик сказал: «Ам собака!» Мы с Таней это заявление расшифровали так: голодный как собака. Когда мы озвучили свою догадку, Павлик ответил: «Дааа!!!» Но тут на наше счастье принесли еду. Уж и не знаю, что бы было, если б еду не успели приготовить.

У мальчика зверский аппетит

В общем опять день удался! Мы покушали мороженное и пошли домой отдыхать от прогулки.

13 мая 2008 года

В клинике

Мы сегодня к двум часам пришли в клинику, где встретили двух наших профессоров — Петра Васильевича Новикова и Анну Николаевну Семячкину. А еще в клинике мы встретили Илюшу Чамаровского из Питера и нашего старого друга Флориана! Илюшу мы раньше не видели, но наши родные Петр Васильевич и Алла Николаевна нам его показали.

Илюшина мама рассказала, что многие детки, которые капались сегодня, ей знакомы уже 2 года. С того момента, когда они в первый раз приезжали в Майнц. Детки очень сильно изменились за 2 года. Нам удалось узнать, что одна из очаровашек, которой Паша оказывает знаки внимания, 2 года назад на капаньях лежала. Сейчас она активно рисует и бегает по клинике. Второй знакомый, взрослый мальчик МПС-1, 2 года назад был в коляске, а сейчас сам пришел, играл в сотовый телефон, говорил по нему, когда тот звонил, беседовал с врачами и медсестрами, сам попрощался со всеми в конце визита и отправился домой.

А еще мы немножко поболтали с Флорианом, с его мамой и омой (так по-немецки зовут бабушек). Мы все очень были рады этой встрече! Правда соскучились, да и Ирина сегодня была в клинике с нами, потому мы могли нормально пообщаться!

Павлик и семья Флориана

Мы много нового узнали о жизни Флориана! Оказывается, что у него пять ночей в неделю социальные работники дежурят. Не дай Бог, конечно, любому ребеночку трубочку в трахее. Но если она есть, и мама при этом не одна-оденешенька, как бессменный часовой на посту, это не сказка, а обыкновенная социальная защита государства! Изабель работает в бухгалтерской фирме, и ее шеф с пониманием относится к ее проблемам и всячески поддерживает ее. Не будем вспоминать о моей любимой работе старшим юрисконсультом в УВД ЦАО города Москвы, не станем бросать камень в мою начальницу, рекомендовавшую сделать выбор: интернат для ребенка или прощание с карьерой. Мамин выбор очевиден и понятен — она за ребенка, она МАМА. А за державу обидно.

Флориан был с новой прической. Павлушка его узнал, немножко поулыбался и оме, и маме, правда, очень радоваться не получилось. Павлик спал сегодня не очень хорошо, вот и сердился полдня из-за плохого сна ночью.

Вчерашняя вечерняя прогулка

Выспаться ночью не получилось потому, что после шестичасовой прогулки по парку проносился целый вечер за симпатичной немецкой девочкой, которая просто его очаровала. Она была блондинкой, да еще весь вечер на самокате каталась. Мальчик же носился за ней вдогонку и завлекал всячески — хихикал, пел, щебетал, словом, кокетничал по-черному.

В один из моментов Павлуша в очередной раз ломанулся за барышней, но остановился, скептически оглядел свою обувку, прошелся, как бы прислушиваясь, попрыгал, поднял одну ногу, другую, присел на корточки, еще раз оглядел босоножки. Вздохнул, понял в чем проблема — обувь-то не ортопедическая — и побежал дальше. По парку мы гуляли днем в ортопедических ботиночках, и мне показалось, что мальчик устал и ножки утомились. Поэтому на получасовую, как планировалось, прогулку в коляске я и обула в простые босоножки. Так что мальчик сделал наблюдение, проанализировал ситуацию и сделал вывод о причине своего неудобства при прыганьи и ходьбе.

Так что Настя насилу загнала ловеласа в коляску для транспортировки в отель. Я за это время, наверное, полномера икры наметала. Ушли погулять на полчасика, но кто же знал, что такая любовь то вселенская навалится и вместо восьми вечера парень в половине одиннадцатого с гулянья вернется. А потом он мне всю ночь и вещал, что «Ляля, ой!, какая красивая и хорошая!»

15 мая 2008 года

Десятая инфузия

Вчера у нас был, можно сказать, юбилей — 10 капанье. Оно само по себе было исключительным! Не потому, что десятое,а потому, что российские светила генетики приехали в Майнц в командировку. Естественно, мы были очень им рады, да еще и все тонкости лечения они узнавали при нас. Специалисты клиники на мне показывали, как измеряются углы контрактур. Порядок подготовки препарата, оборудования, пациента нам теперь известен пошагово — мы все подглядывали и подслушивали. Теперь все знаем!

Павлуша не пожелал участвовать в этом безобразии, он шалил и сердился, отказывался принародно делать гимнастикую. Уж очень он успел полюбить фрау Ник, и всем показывать свои зарядочные упражнения был не готов — личное это оказывается.

Так что вчера целый день и сегодня до обеда мы очень много времени провели на переговорах. Профессор Бек очень поддержал и приободрил меня в моей общественной работе, сказал, что без родительской организации наладить жизнь семей, столкнувшихся с мукополисахаридозом, просто невозможно. Очень радует, что в России наконец-то начнут вести реестры страдающих от редких генетических аномалий, что капать будут всех деток, и больших и маленьких. Об этом уже профессор Новиков поведал. Наши профессора с огромным интересом вникали в мельчайшие подробности и нюансы, беседовали с другими пациентами Виллы Метаболики. Ирина им помогала с преодолением языкового барьера.

В Майнце очень много отзывчивых и замечательных людей! Нас вчера навещала семейная пара, которая в Германии уже 49 лет живет. Очень приятные и светлые люди, нам стало тепло от их визита. А еще мы спели подружиться с еще одной семьей. Мама с дочечкой приходили на консультацию в клинику.

Я всегда восторгалась организацией работы Виллы Метаболики, но профессор Бек вчера сказал, что это еще не лучший вариант, и им есть над чем работать. А я лучше даже представить не могу! Хотя, когда он рассказал о планах по привлечению психолога для работы с родителями в первые дни после установки диагноза, о создании гимнастического зала, я не могла с ним не согласиться. Будем думать, как у нас создать такой центр. Даст Бог осилим, главное, чтобы лекарства были. В общем, все прошло отлично!

Узнала историю одного мпсочки из Германии. У мальчика 3-й тип мукополисахаридоза, ему только установили диагноз. После лабораторного подтверждения диагноза к нему домой пришла комиссия. Понаблюдали за деткой, и сказали мме, что решение о назначении пенсии придет по почте. Это будет 250 или 450 евро в месяц. Выплата пройдет в 2-3 этапа. Сумма выплат расчитывается с момента рождения ребенка, так как заболеть мукополисахаридозом невозможно — с этим нужно родиться. Ребеночек с сентября станет посещать специальный садик, в который его будет отвозить садиковый автобус. В садике на 8 ребятишек будет 3 педагога. С 8 до 15 будут проходить занятия, потом автобус мальчика привезет обратно домой. Еще маме в помощь станет приходить соцработник на 3 часа в день. Знаю, что германское трудовое законодательство предоставляет очень хорошие гарантии мамам особых деток. Если узнаю тонкости, непременно расскажу.

Только не завидуйте, зависть — это плохо. Просто теперь мы знаем к чему стремиться.

17 мая 2008 года

Два дня мы волнуемся и переживаем, оплатят ли нам три оставшиеся инфуззии? Поэтому и особых новостей и впечатлений нет. Нервно, страшно, но очень хочется верить, что все будет хорошо. Все мысли заняты только одним: успеют ли, захотят ли продолжить наше лечения родные наши труженики Минздрава. Очень страшно, зная Илюшкину историю, прерывать капанья. Даже профессор Бек сказал нашему профессору Новикову, что он не ожидал такого яркого результата. А мы ожидали! За Павлушку, мне кажется, полмира молится. Он у нас теперь не просто мальчик, а талисман победы. А с таким гордым титулом марку надо держать.

Вчера видели очень живописную картину, как местный бомжик с косами ниже лопаток полоскался в фонтане. Мнения разделились. Одна из Павлушкиных сопровождающих решила, что зрелище неприятное, другая же восторгалась чистоплотностью аборигена. В общем, пока мы дискутировали, Паша заметил старательно чистящего перышки немца и расхохотался. Ну раз мальчику понравилось, мы решили остаться. Чумазец выполоскал свои волосы в фонтане на главной площади города, помыл свою посудку. Его нехитрый скарб включал в себя пару плошечек, пару пластиковых одноразовых баночек и стеклянную банку. Потом он побрился при помощи трех или четырех разных станков, оставив аккуратн

Новости и фотографии за Апрель 2008

Вместо предисловия — репортаж, показанный 6 марта 2008 года по телеканалу «Санкт-Петербург» — пятый канал.

Сегодня получила счастливое продолжение история семилетнего Паши Митина. Мы уже рассказывали о его редком заболевании – Мукополисахаридоз или Синдром Хантера. В России этот диагноз звучит как приговор. За рубежом лечить научились.

И вот сегодня стало известно, что Пашу все-таки отправят в немецкую клинику. Денег и разрешения на лечение семья Митиных добивалась полтора года. Теперь на руках у мамы визы в Германию и билет на 11 марта.

Снежана Митина, мама Паши Митина: «Нас 11-го ждут в клинике, добивались мы этого полтора года. В общем, мы уже почти там! Осталось чуть-чуть, и первый российский ребенок с мукополисахаридозом сможет на законных основаниях получать лекарства.

Сейчас в России полсотни пациентов с этим тяжёлым диагнозом. Это означает, что организм не способен выводить токсины и стремительно стареет. Отечественных препаратов для лечения нет, импортные очень дорогие – недельный курс обходится почти в 6 тысяч евро. Впрочем, в наши аптеки эти лекарства все равно не поступают, поскольку спрос маленький, и не решен вопрос с сертификацией.

Случай с Пашей Митиным можно считать исключительным. Мало того, что его родителям со своей проблемой удалось достучаться до всех инстанций, ещё Минздрав обещает в течение трех месяцев решить вопрос о поставках в Россию жизненно важного препарата, так что и у других больных появилась надежда.