Межрегиональная Благотворительная Общественная Организация “Хантер-синдром” Помочь Детям

Павлушкин дневник(2013 Октябрь)

Октябрь 2013 года

01 октября, 2013

1 октября 2013 года

Праздник в Хосписе №1 (г.Москва)

рассказывает Оксана:

30 сентября 2013 г. в Хосписе №1 г.Москвы был праздник, посвященный тому, что на его вывеске впервые появилось имя Веры Васильевны Миллионщиковой.

А затем прошел круглый стол на тему: Создание детского хосписа в Москве.

Я присутствовала на круглом столе и хочу рассказать и Вам, кому это интересно, о нашем обсуждении и дальнейших планах.

Основную тему для обсуждения предложила Нюта Федермессер, дочь В.В. Милионщиковой и просто приятная и умная женщина. Она рассказала нам о создании нового благотворительного Фонда "Подари Веру", благодаря которому появилось Частное благотворительное медицинское учреждение "Детский хоспис". Я не описалась, именно ПОЯВИЛОСЬ, а не появится. На данный момент уже есть помещение, в котором будет располагаться хоспис, но его необходимо довести до ума, сейчас идут предпроектные работы и подготовка к строительству. И, что важно, начинается работа выездной службы детского хосписа!

Конечно еще очень много работы предстоит, но ведь начало положено!

В хосписе планируется 25 коек, из них 8 коек - хоспис, 10 коек - respite care (Социальная передышка), 7 коек для иногородних детей и их родителей.

Надеюсь, что хорошее начинание перейдет в столь же продуктивную и очень нужную для многих работу на благо больным деткам!

2 октября 2013 года

Пишет Виталий Федулов

Случилось тут у нас великое дело в Челябинске.

Сегодня в областной больнице, состоялся круглый стол-семинар, конкретно по нашему мпс 6, приехали Анна Доморадская, Андрей(забыл спросить фамилию) с Biomarin, разные врачи, помимо тех кто занимается конкретно нами: Невролог Захарчук Юлия Стефановна, Генетик Буянова Галина Викторовна , Генетик Алфёрова Ирина Павловна, Леонид Александрович Плеханов, главный детский невролог Челябинска , приехали также врачи с области, в том числе с Уйского

Вел семинар проф. Маурицио Скарпа(Италия), через переводчика

Очень приятный мужчина, рассказывал всё очень детально, уделяя время даже маленьким деталям и отвечая на самые неожиданные вопросы

Рассказывал как у них в Италии и в Европе в принципе всё происходит, как добиваются лечения, бывает что тоже с "боями", везде же люди работают как он сказал)))

до судебных дел у них редко очень доходит, так как ихние минздравы очень сильно боятся судов, это очень большие и суровые санкции будут

Человек очень открытый, с чувством юмора :), сказал также, что первый раз приехал в Россию, занятная страна у нас)))

Рассказывал как можно выявлять мпс уже при первых "незначительных" еще проявлениях, на что нужно обращать внимание довольно позновательно получилось

Потом были вопросы-ответы, ну и главное конечно, наши девченки пообщались с проф. М. Скарпа

Он очень внимательно их слушал и отвечал на их вопросы, задавал им свои

все остались довольны этим общением, самое главное, что он им сказал, это то что всё идёт хорошо и их успехи в лечении просто отличные и он очень доволен результатами лечения. После этого и у девчат настроение еще поднялось Встреча была позитивной и позновательной, а самое главное, внушило нашим - что ВСЁ БУДЕТ ХОРОШО!!!



6 октября 2013 года

Конференция в Казани

На минувшей неделе в Казани, в ГАУЗ «Детская республиканская клиническая больница МЗ РТ», прошла Республиканская научно-практическая конференция «Редкие болезни в фокусе персонифицированной медицины».

Очень знаково и важно, что конференция прошла в ДРКБ. Врачи и студенты, аспиранты и профессора, правозащитники и пациенты, все, кому интересна тема редких болезней смогли присутствовать на конференции, получить уникальную возможность услышать велик ученых современности в этой области и пообщаться с ними лично.

Председатели конференции

Булатов В.П. – заведующий кафедрой госпитальной педиатрии с курсами ПП и ПДО ГБОУ ВПО «Казанский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации, д.м.н., профессор

Игнашина Е.Г. – начальник отдела организации медицинской помощи детям и службы родовспоможения Управления лечебной и профилактической помощью МЗ РТ

Шавалиев Р.Ф. – главный врач ГАУЗ «Детская республиканская клиническая больница МЗ РТ».

Маянская С.Д. – Проректор по научной и инновационной работе ГБОУ ВПО «Казанский государственный медицинский университет» МЗ РФ, д.м.н., профессор

Волгина С.Я. – д.м.н., профессор кафедры госпитальной педиатрии с курсами ПП и ПДО ГБОУ ВПО «Казанский государственный медицинский университет» МЗ РФ

Макарова Т.П.– д.м.н., профессор кафедры госпитальной педиатрии с курсами ПП и ПДО ГБОУ ВПО «Казанский государственный медицинский университет» МЗ РФ.

Очень важно, что на конференции присутствовали не только врачи , но и организаторы здравоохранения. Приветственное слово прозвучало из уст Е.Г. Игнашина – начальника отдела организации медицинской помощи детям и службы родовспоможения Управления лечебной и профилактической помощью МЗ РТ. Выступили Маянская С.Д. – Проректор по научной и инновационной работе ГБОУ ВПО «Казанский государственный медицинский университет» МЗ РФ, д.м.н., профессор, Р.Ф. Шавалиев – главный врач ГАУЗ «Детская республиканская клиническая больница МЗ РТ». Замечательно, что о Проблемах редких болезней в России и перспективах их решения рассказал Новиков П.В. – д.м.н., профессор, руководитель отдела клинической генетики Московского НИИ педиатрии и детской хирургии, главный специалист-эксперт по медицинской генетики Министерства здравоохранения РФ, г. Москва. Петр Васильевич доложил не только медицинскую точку зрения на проблемы в этой области, но рассказал о толковании законодательства и подсказал пути решения проблем, возникающих в регионах при обеспечении лечения маленьких пациентов с редкими болезнями.

Про Организацию медицинской помощи детям с орфанными заболеваниями в Республике Татарстан поведала Заместитель главного врача по клинико-экспертной работе ГАУЗ «Детская республиканская клиническая больница МЗ РТ», и. о. Главного специалиста педиатра МЗ РТ Клетенкова Г.Р. Мы надеемся, что под ее крылом нашим редким деточкам из Татарстана будет уютно и тепло. Хорошо, когда специалист, занимающийся такими сложными вопросами, болеет за дело всей душой.

О Социально-психологическом сопровождении семьи, воспитывающей ребенка с редким заболеванием рассказала Тимуца О.В.– к.с.н., доцент кафедры экономической теории и социальной работы ГБОУ ВПО «Казанский государственный медицинский университет» МЗ РФ.

Президент МБООИ «Союз пациентов и пациентских организаций по редким заболеваниям», эксперт общественного совета по защите прав пациентов при МЗ РФ, Член рабочей группы по редким (орфанным) заболеваниям при экспертном совете по здравоохранению Комитета Совета Федерации по социальной политике С.А. Митина прочитала презентацию "Юридическое сопровождение детей с редкими заболеваниями"

Этико-правовые дилеммы редких заболеваний у детей осветила Гурылева М.Э. - д.м.н., профессор кафедры биоэтики и медицинского права и истории медицины ГБОУ ВПО «Казанский государственный медицинский университет» МЗ РФ Кумирова Э.В., д.м.н., главный научный сотрудник ФГБУ ФНКЦ детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Д. Рогачева, зав. отд. мобильной службы паллиативной помощи детям МЦ РООИ «Здоровье человека», директор Благотворительного фонда развития паллитивной помощи детям, рассказала об Организация паллиативной помощи детям с редкими заболеваниями. Мы знаем о работе Эллы Вячеславовны изнутри, т.к. московские и областные мпсочки, а это более 20 человек, а если считать ее подопечными не только пациентов, а семьи целиком (судите сами на праздники ходим всей семьей, помощь психолога детям и маме, помощь соцработника вообще и папе, и всем детям маминого времени и внимания прибавляет, тут не 20 семей, а целая туча счастливого народа от того, что Элла Вячеславовна и ее команда взяла нас под свое крыло!)

И конечно же конференция по редким болезням не может обойти стороной регистры. Яфарова С.Ш. – к.м.н., заведующая 2-го поликлинического отделения ГАУЗ «Городская детская больница № 1», г. Казань прочла доклад "Формирование регистра пациентов с редкими болезнями в Российской Федерации: законодательная база и современное состояние вопроса"

На некоторых редких болезнях внимание остановили отдельно:

Современная диагностика болезни Ниманна–Пика, типа С, профилактика и лечение. Докладчик: Новиков П.В., д.м.н., профессор, руководитель отдела клинической генетики Московского НИИ педиатрии и детской хирургии, главный специалист-эксперт по медицинской генетики Министерства здравоохранения РФ

Болезнь Фабри: современные аспекты диагностики и лечения. Докладчик: Волгина С.Я. – д.м.н., профессор кафедры госпитальной педиатрии с курсами ПП и ПДО ГБОУ ВПО «Казанский государственный медицинский университет» МЗ РФ, г.Казань

Гемолитико-уремический синдром у детей: современные проблемы диагностики, особенности лечения. Докладчик: Макарова Т.П. – д.м.н., профессор кафедры госпитальной педиатрии с курсами ПП и ПДО ГБОУ ВПО «Казанский государственный медицинский университет» МЗ РФ, г. Казань

Мукополисахаридозы: синдром Хантера. Особенности диагностики и лечения. Докладчик: Ларионова В.И. – д.м.н., профессор, руководитель отдела редких и наследственных заболеваний ФГБУ «Научно-исследовательский детский ортопедический институт им. Г.И. Турнера» Минздрава России, г. Санкт-Петербург.

Современные возможности диагностики и лечения идиопатической легочной гипертензии у детей. Докладчик: Садыкова Д.И. – д.м.н., профессор кафедры госпитальной педиатрии с курсами ПП и ПДО ГБОУ ВПО «Казанский государственный медицинский университет» МЗ РФ, г. Казань.

Случай из практики. Тяжелая белково-энергетическая недостаточность по типу квашиоркор у ребенка с фенилкетонурией. Докладчик: Жданова С.И. - к.м.н., ассистент кафедры госпитальной педиатрии с курсами ПП и ПДО ГБОУ ВПО «Казанский государственный медицинский университет» МЗ РФ, г. Казань.

Случай из практики. Атипичный гемолитико-уремический синдром. Докладчик: Давлетбаева Г.Р. – врач нефрологического отделения ГАУЗ «Детская республиканская клиническая больница МЗ РТ», г. Казань.

Несовершенный остеогенез у детей: вопросы диагностики и лечения. Клинические примеры. Докладчик: Гильмутдинов М.Р. – к.м.н., ассистент кафедры детской хирургии ГБОУ ВПО «Казанский государственный медицинский университет» МЗ РФ, г. Казань.

Очень много вопросов было задано почти всем докладчикам. Студенты записывали и фотографировали наиболее интересные слайды.

Хочется отметить, что наша выставка "В фокусе - синдром Хантера" вызвала много положительных эмоций и вопросов. Важно даже не то, что фотовыставка понравилась и вызвала интерес, а то, что студенты зачитывались, снимали фрагменты на мобильные телефоны и планшеты, а три доктора подошли и сказали, что у них есть дети без диагноза, но теперь у этих детей обязательно кровь на анализ направят! Это здорово! Знаете почему? Какого-то малыша начнут лечить не когда-нибудь, через 5 или 7 лет, а через месяц или два. Он не утратит своих умений и навыков и его мама и папа не будут плакать по ночам от бессилия. Просто счастье есть, а когда им делишься его становится больше. у нас есть наши знания, которыми мы можем и хотим делиться. И пусть от этого станет светлее.




Подробный фотоотчёт в альбоме в контакте

7 октября 2013 года

Статья в газете Комсомольская Правда Челябинск

Южноуральские девушки, судившиеся с Минздравом из-за лекарств, вернулись к активной жизни

Девушки в судах боролись за свою жизнь и законное право на бесплатное лекарственное обеспечение. Проблема была в том, что их болезнь — мукополисахаридоз — не входит в федеральный перечень редких заболеваний. А значит, государство не покупает им лекарство. Помочь может лишь регион. При этом каждая ампула жизненно необходимого «Наглазима» стоит миллион рублей. На год на троих пациенток нужно более 60 млн. Министерство здравоохранения Челябинской области твердило: у нас таких денег нет. Но все же девушки получили поддержку из резервного фонда губернатора. О результатах долгожданного лечения они рассказали в письме уполномоченному по правам ребенка Маргарите Павловой.

— В этом году Настя вышла на учебу в школу после двух лет домашнего обучения, — пишет региональный представитель благотворительной организации «Хантер-синдром» Юлия Федулова. — Она пошла в 10 класс, вернулась к своим друзьям.

До этого девочка сидела дома из-за физических проблем — она просто не могла двигаться. Но эффект от лекарства превзошел все ожидания! Настя ходит по квартире, в школу, в больницу. И гуляет практически без посторонней помощи. И у сестренок Юли и Лены Первухиных, также больных мукополисахаридозом шестого типа, здоровье заметно улучшилось. Младшая пошла в пятый класс и учится на пятерки. Старшая, которая учится на заочном отделении в вузе, теперь просто лучится оптимизмом!

— Очень важно, что в нашем регионе губернатор смог поддержать девочек, которые нуждаются в дорогостоящих инфузиях, — комментирует детский омбудсмен Маргарита Павлова. — А чтобы решить проблему на законодательном уровне, требуется время.

Но у больных девочек времени нет. Если вдруг произойдет сбой в поставке лекарства, их состояние резко ухудшится. Поэтому семьи Федуловых и Первухиных очень надеются на дальнейшую поддержку губернатора. На следующий год снова понадобится 60 миллионов рублей.

К сожалению, не всем повезло, как нашим героиням. Например, в Калмыкии шестилетняя Айлана тоже выиграла суд у местного Минздрава, но не может начать лечение. Выданного ей лекарства хватит лишь на месяц. Дальнейшие процедуры чиновники финансировать отказались.

10 октября 2013 года

Пишет Наташа, мама Арсюши:

В этом году Арсений пошел в школу в 1 класс. В классе всего 6 девочек. остальные мальчики. Уроки начинаются с 8 часов. Учитmся нравится, пока не сложно. Вот только Прописи первое время не получались, Арсюша психовал и сказал, что лучше ходить в садик, а не в школу.

Сейчас стало получаться по-лучше, старается, пишет. Домашнее задание задают, так что на мультики времени почти не остается. Очень скоро будут каникулы, Арсюша их ждет, хочет в зоопарк.

Летом мы с Арсюшей учились играть в шахматы, было очень-очень трудно, занимались почти каждый день, у меня голова шла кругом, но мы осилили этот процесс. Сейчас записались в шахматную школу, но только занятия пока не очень продуктивные, только раз в неделю, а в этом деле нужна постоянная тренировка.Так что будем стараться и радовать всех своими успехами. Больше не могу ничего придумать, рано делать какие-то выводы, одна суета и только, время покажет что к чему.



13 октября 2013 года

Лекарство в венку бежит по капелькам,
Пока ребёночек смотрит мультики.
Уже не скажешь, что Данька маленький.
Он самый смелый, счастливый, умненький.
Он не боится теперь иголочек,
Почти не плачет и не пугается.
Как хмурый день сменяется солнечным,
Так и за болью радость скрывается.
Наш ангелок за лето похорошел,
Прибавил в росте, покрылся загаром бронзовым.
И чувство, будто букетик расцвёл в душе...
Из глаз теперь не от грусти - от счастья - слёзы.
Его улыбка каждое утро - рай.
Всё остальное - мелочи, суета.
Какая грусть? Какая тоска, печаль?
Малыш здоров! Остальное - лишь мишура.
Лекарство в венку проходит - приносит жизнь.
Былое - мусор, лучшее - впереди.
Любимый Даня, только к победам рвись
И никогда, зайчоночек , не грусти!!!

Автор - Таня Усольцева

14 октября 2013 года

Осенняя МПС-школа!

Дорогие друзья!

13 октября в центре «Эврика-Бутово» у нас был праздник! Осенняя МПС-школа была посвящена подготовке к «Душевному базару». Наши маленькие пациенты принарядись и с нетерпением ждали концерт. Это было потрясающе! «Времена года», «Листья», «О самом главном…» - это только немногие названия замечательных номеров, поставленных прекрасными педагогами. Аплодисменты были негромкими и неловкими из-за контрактур в пальчиках, но такими искренними! Как же радовались зрители! Такие талантливые детки к нам приехали! Спасибо, ансамбль современного танца «Спектр», мы вас всегда ждем с нетерпением! Мы не только любовались дивными танцами, слушали велико лепную музыку, впитывали вдохновение и купались в волне счастья, которым нас одаривали талантливые и трудолюбивые маленькие артисты! Каждый танец - отдельная история, отдельные эмоции, отдельный спектакль. Отдельное счастье!

Нам было необыкновенно тепло и радостно! А когда мы увидели несколько вариантов фиолетовых костюмов на чудесных танцовщицах, мы вдохновились еще больше! Какие талантливые девочки! Какие вдохновенные лица!

После чудесного концерта, все перекусили вкусной пиццей, сладостями и фруктами и пошли творить чудеса. Мамочки получали индивидуальные консультации генетиков и психолога, специалиста по социальной адаптации, эрго терапевта, а дети и остальные мамы занимались творчеством.

Мастер-класс прошел на «Ура!». Удовольствие от своих творений испытывали не только зрители, но и те, кто делал сувениры и игрушки для ярмарки «Душевный Базар».

Как же трудно негнущимися пальчиками держать кисточку для рисования, но так хочется!

Таких красивых игрушек мы точно еще не видели! Спасибо, наши маленькие и старательные!

После того, как были упакованы шедевры, были выпущены в небо фиолетовые шары. Мукополисахаридоз -тяжелое заболевание, но мы - вместе и мы - счастливы!

Спасибо всем, кто помог состояться этому чудесному празднику: замечательному фонду "СДКР" (семья для каждого ребенка), необыкновенным артистам ансамбля «Спектр», нашим любимым докторам, волонтерам, участникам и коллективу Молодежный центр культуры, досуга и спорта «Эврика-Бутово» за предоставленное помещение.


Пишет Татьяна:

Хочу признаться в любви....

В это воскресенье... я принимала участие в осенней МПС -школе. Мы проводили с ребятами, их мамами, волонтерами... мастер-класс по созданию елочных игрушек. Все прошло просто замечательно, но я не об этом.

Я была очарована одним из участников МПС-школы... Да,да... я старая тетка .... испытывала удивительное чувство. Красавец, утонченный лик, умнейшие ,глубокие глаза, очень нежный молодой человек покорил мое сердце. Он с другим заболеванием, не МПС, но он наш и всегда с нашими ребятами.

Толик, старая тетка Таня ...очарована тобой!

На фото Толик и Снежана....


Наши детки и их замечательные мамы участвовали в создании волшебных елочных игрушек. Почему волшебных? Да потому, что частичка радости, частичка упорства,частичка любви, которые были переданы игрушкам в момент создания... преобразовались в огромное счастье. Это счастье принесет пользу всем, кто прикоснется к волшебным игрушкам!

Мы решили не дожидаться Нового года и провести аукцион. Средства вырученные от аукциона пойдут на приобретение зимней одежды для наших подопечных.

КАК БУДЕТ ПРОХОДИТЬ АУКЦИОН:

1. Выбираете волшебную игрушку

2. В этом посте... пишете какую игрушку выбрали.

3. Назначаете цену.

4. Ждем другие предложения по этой игрушке ( Аукционный шаг - одни сутки. т.е. если за сутки никто не предложит большую цену на эту ... игрушка ваша.)

5. Оплачиваем игрушку и получаем ее и огромное СЧАСТЬЕ!

КАК ОПЛАЧИВАЕМ?

1. Передать оплату и получить игрушку можно при личной встрече

2. Переводом на счет (Реквизиты вышлем в личку и отправим посылку. Треккер для отслеживания посылки высылаем после отправления посылки)

3. Перевод "Золотой короной" (Треккер для отслеживания посылки высылаем после отправления посылки)

ФОТОГРАФИИ ВОЛШЕБНЫХ ИГРУШЕК БУДУТ ПОПОЛНЯТЬСЯ!!!

Аукцион проводится здесь: группа в контакте и здесь: группа в фейсбуке

15 октября 2013 года

Сегодня к фиолетовому мишке приходил в гости фиолетовый дракончик, да еще и с подарками)))) Книги для родителей, врачей и всех тех, кто так нужен детям.

16 октября 2013 года

ДЕНЬ РОЖДЕНИЯ МБОО ХАНТЕР-СИНДРОМ!!!

МБОО "Хантер-синдром" - 7 лет!

16 октября 2013 года

Пишет Аня Неуймина, мама Данечки:

7 октября Данилку с Димой положили в ОДКБ на плановое обследование. Даня прошел все назначенные процедуры, сдал анализы, прошел все обследование. В пятницу 11 октября моих мужчин отпустили домой на выходные. Выходные мы провели на УРА! Даня взбодрил своего Клепу, съездил в гости к бабушкам, погулял по магазинам, погулял и еще уйму дел переделал. В понедельник 14 октября мы поехали обратно в больницу. даня как обычно залетел в отделение с криками и смехом, что из кабинета его вышла встречать зав. отделением Людмила Ивановна. Мы сходиди с даней к невропатологу, а потом они с Димой пошли на капельницу. Не успела я уехать домой. как мне позвонили мои любимки и сообщили, что завтра их отпускают домой, т.к. все результаты обследования хорошие и нет причины держать их в больнице! Вот такие вот у нас хорошие новости. Данилка начал принимать лечение с 5 февраля, а у нас уже столько улучшений!!! У Дани нормализовалось зрение, уменьшились контрактуры коленных и локтевых суставов, Данька подрос, сейчас его рост 111 см!!! МРТ также показало хорошие результаты. В общем, мы очень рады и надеемся, что у нас и дальше все будет только улучшаться!!!

20 октября 2013 года

Пишет Татьяна Зотова:

Дорогие друзья!

Мы сегодня побывали на замечательном празднике – фестивале «Твори добро» во Дворце Пионеров на Воробьевых горах. Кроме наших МПС-очек, были деточки с другими заболеваниями. Деткам с мукополисахаридозами так нравится участвовать в веселых праздниках! Как только мы переступили порог Большого Гостиного Зала, нас окружили теплом, заботой и вниманием и даже надели короны! А как красиво был украшен зал! Множество воздушных шаров с изображениями персонажей любимых мультфильмов сразу приковали внимание маленьких гостей. Также был накрыт стол со сладким угощением для всех приглашенных на праздник.

Столы со всем необходимым для творчества: красками, пастелью, фломастерами и карандашами были по достоинству оценены нашими маленькими друзьями. Педагоги показывали как рисовать тех или иных персонажей, а детки повторяли. Еще нам показали мастер-класс по изготовлению цветов из бумаги и игрушек из шариков. Пальчики маленьких МПС-очек не очень послушные из-за контрактур, но ребята такие старательные!

После сбора всех приглашенных ведущая Мария объявила начало концерта. И тут началось!

Клоун Анатолька поразил всех детей и взрослых до глубины души: волшебные стаканчики, светлячки из карманов и прически гостей, шарики, спрятанные за ушами, все это сопровождалось громким смехом и весельем. Конечно наши ребятки МПС-очки были самыми активными и веселыми участниками! После этих номеров, Анатолька показал чудеса жонглирования разными предметами и фокусы. Сменил эстафету клоуна талантливый певец Артур. Все подпевали его чудесной песне. А песня исполнителя Дмитрия «Про волшебника» так понравилась, что аплодисменты не стихали! Ксения с волшебной флейтой покорила музыкой и заворожила даже самых шумных маленьких гостей. После музыкальной части мы поиграли в игры с Машей и Юлей, а еще попели по гитару песенку-повторялку про Ассоль и Грея, Юля нам играла на гитаре. А потом начались настоящие чудеса! Наши знакомые «Шоу мыльных пузырей» вновь поразили своим умением! Не уставая охать и ахать от удивления, детишки бегали за пузырями, вставали внутрь волшебного пузыря (некоторые с мамами) и всячески «помогали» :))) Когда закончилось представление с мыльными пузырями, вышла девушка Лера, обладающая прекрасным голосом. Наши маленькие гости пели и танцевали вместе с ней.

По окончании программы, нам пожелали крепкого здоровья, хорошего настроения, улыбок и новых встреч!

Спасибо администрации Дворца пионеров и непосредственным организаторам фестиваля за возможность детишками с мукополисахаридозами побывать у вас в гостях!




20 октября 2013 года

Подготовка к Душевному Базару

Сегодня ночью из Ростова выезжают в Москву чудесные сокровища! Семья Куропаток очень дружная и необыкновенно творческая. Слов тут не надо! Смотрите сами! Галина, Лизонька, Ванечка и папа Виталий вот так вот готовятся к "Душевному базару".


а вот как проходит в посёлке Мирный Уйского р-на Челябинской области подготовка к Душевному базару. Лена, Юля и их мама Татьяна тоже не остались в стороне. Посылка из Челябинска отправится в начале ноября!


21 октября 2013 года

20.10.2013

Не переживай

Мы в поддержку - не переживай Своим близким порой говорим. Только надо наоборот Если любим и дорожим. Дай Бог силы преодолеть. Пережить, отойти, отболеть. Сделать вывод и дальше жить. Вот в чем смысл, если пережить. Мне понято только сейчас стала суть этой фразы простой, Не поддержка "не переживай!" А холодный посыл или злой. Надо сильно желать, от души, Чтобы близкий переживал. Не форсировал и не глушил. Если больно. Чтоб снова встал, Надо смочь пережить- прожить Этот острый момент в судьбе, То есть медленно перестать Делать больно опять себе. Надо свыкнуться и понять, И принять, коль не изменить, Чтоб на грабли не наступать Просто надобно пережить. Переждать, отболеть, простить, Научиться смотреть вперед, Если дождь можно Пережить, То и радуга вновь взойдет. Постарайтесь переживать. Что есть силы, от всей души! Пережить - это переждать. И в душе пожар затушить. Пожелайте терпенья и слез. Для того, чтобы пережить, Как научимся горевать, Так и радость вернется в жизнь Научитесь переживать, То есть в мире с собою жить. Сделать вывод и дальше жить.

19.10.2013

Не хочу букет физалиса, Научилась, доросла А вот рыжие фонарики вдоль крылечка развела мясо жарить мне наскучило, теперь рыбу вот копчу я себя совсем замучала. Помечтаю – получу. Как-то грустно взрослой девочкой Жить на свете без чудес Натворила иль набредила Все о чем мечтала – есть. Стали планы грандиознее И мечты глобальней стали Не хватает мне тепершней Сил для грусти и печали. Не хватает мне терпения, Слушать сказки ни о чем. Стало очень жалко времени, Не подставишь всем плечо. Горячо, прохладно, ветрено Все что было полечу, Все, что будет, я уверена По заслугам получу. Подарю сама физалисы, Тем, кто дорог и в пути. Намечталась, исполняю. Я в пути. В пути! В пути?

14.10.2013

Я скучаю по тебе не неделю, Злые ветры и снега про летели. Ты на Севере живешь, Я на юге... Между нами времена, люди, вьюги Жить хотела и расти с тобой вместе. Но не вместе мы всегда. Мы не вместе. Я тоскую день и ночь. Вновь и Снова. Не увидимся, увы, что ж такого. Я привыкла без тебя днем и ночью Хоть с тобою рядом быть надо очень. Я скучала по тебе и терпела, Песни пела и на взрыв я ревела. Быть с тобою навсегда я хотела, Но писать или звонить я не смела. Пусть тебе теперь светло и не пусто Жаль, что мне так тяжело, больно, грустно. Я стараюсь тихой быть и прилежной, только холодно душе, зимно, снежно.

22 октября 2013 года

Пеленки для Илюшки, для остальных вкуснюшки!

Благодаря двум Алексеям

23 октября 2013 года

Сегодня чудесный день!

Первая инфузия прошла сразу у двух замечательных деток: Илюши из Оренбурга и Айланы из Калмыкии. УРА!!!




29 октября 2013 года

лечение туннельного синдрома при МПС

В мае 2013 года хирургами отделения нейроортопедии НЦЗД РАМН была проведена первая операция по хирургическому лечению кистевого туннельного синдрома у ребенка с мукополисахаридозом.

Срединный нерв проходит от предплечья в кисть. Кистевой туннельный синдром возникает, когда этот нерв сжимается на запястье, когда проходит через запястный туннель – узкий туннель на ладонной стороне запястья. Это приводит к боли, слабости, покалыванию или онемению в кисти и запястье. Также может ощущаться боль в руке. Разрез в районе кистевого туннеля представляет собой операцию, позволяющую уменьшить давление на срединный нерв. Давление снижается на разрезании поперечной связки запястья. Операция для лечения синдрома запястного канала обычно рекомендуется в случаях, если другие методы лечения потерпели неудачу, включая охлаждение, наложение шин или скобок, применение противовоспалительных препаратов, стероидных инъекций, физиотерапии и ультразвука, возникает атрофия и слабость мышц управление пальцами, исследования показывают, что срединный нерв не функционирует должным образом. Пациентам с МПС рекомендовано хирургическое лечение из-за патологии соединительной ткани, которая разрастается, не смотря на консервативное лечение. Возможные осложнения при выполнении операции на запястном туннеле встречаются редко, но никакая процедура не гарантирует отсутствие риска. Перед тем, как выполнить операцию, нужно знать о возможных осложнениях, которые могут включать: инфекция; кровотечение; опухание; повреждение нервов; скованность в пальцах; дальнейшее онемение, покалывание, слабость или боль.

Подготовка к процедуре включает в себя медицинский осмотр - врач сконцентрируется на поиске проблем и неприятных ощущений в руках; анализы крови; исследования проводимости нерва — измерение способности нервов посылать импульсы в мышцы большого пальца; электромиограмма - запись электрической активности в мышцах; МРТ - тест, который использует магнитные волны, чтобы сделать снимки структуры внутри тела.

В преддверии процедуры пациента могут попросить прекратить принимать некоторые лекарства за неделю до процедуры: аспирин или другие противовоспалительные препараты; разжижающие кровь препараты. Вечером перед операцией можно съесть легкую пищу. Нельзя ничего пить и есть после полуночи в день процедуры. Используется общая анестезия или местная анестезия совместно с седативными, если это возможно. При применении общего наркоза пациент будет спать во время процедуры. При местной анестезии место операции будет обезболено, и пациент может получить успокоительное лекарство, которое поможет расслабиться. Могут быть использованы классическая техника открытого разреза или эндоскопическая операция. Техника открытого разреза кистевого туннеля: в нижней ладони и запястья будет сделан короткий разрез. Связки запястья будут открыты. Это позволит врачу освободить срединный нерв. Разрез затем будет зашит стежками. На место операции накладывается повязка. Эндоскопическая операция по освобождению срединного нерва: на кисти будет сделано два небольших разреза - один на ладони, другой на внутренней стороне запястья. Небольшое устройство с камерой будет введено через разрез. Эта камера позволит врачу увидеть внутреннюю часть запястья. Через другой разрез будут введены другие хирургические инструменты. Врач будет использовать эти инструменты, чтобы разрезать связки запястья. После того, как камера и инструменты удаляются, будут необходимы несколько стежков для закрытия разрезов. На места разрезов накладываются повязки. Длительность операции от 20 минут до 1 часа. В наиболее сложных ситуациях, при большом количестве трудноотделяемой соединительной ткани время операции увеличивается. Врач будет контролировать процесс восстановления, пока пациент не будет готов идти домой. На руку и запястье накладывается повязка. Запястье будет приподнято, чтобы уменьшить опухоль. Периодически могут быть применены пакеты со льдом. По возвращении домой нужно выполнять следующие действия, чтобы обеспечить нормальное восстановление: нужно держать руку максимально высоко в течение нескольких дней. Это поможет уменьшить отек и боль; применение льда на запястье и кисть руки в течение 20 минут за один раз, каждые 3-4 часа, в течение первых нескольких дней после процедуры уменьшит боль и опухоль. Как только разрезы начали заживать, нужно выполнять упражнение по программе, рекомендованной врачом. Может также понадобиться помощь физиотерапевта.

После выписки из больницы нужно обратиться к врачу, если появились следующие симптомы: признаки инфекции, включая лихорадку и озноб; покраснение, отек, усиление боли, кровотечение, или любые выделения из разреза; тошнота и/или рвота, которые не исчезают после приема назначенных лекарств, и сохраняются в течение более двух дней после выписки из больницы; боль, которая не проходит после приема назначенных обезболивающих лекарств; увеличение покалывания или слабость в руках; пальцы становятся чрезвычайно раздутыми, прохладными, или обесцвеченными; кашель, одышка или боли в груди.

На фотографиях показаны послеоперационные швы через 6 месяц после операции и почерк ребенка до и после операции. Можно заметить, что пропало напряжение рук, буквы стали более округлыми, возможно выполнение больших письменных работ. Жалобы на боль в кистях не предъявляет.

Образец почерка ДО операции

Образец почерка ПОСЛЕ операции

фото кистей рук

31 октября 2013 года

В целях экономии. Для государства эти дети были обузой.

http://www.kommersant.ru/doc/2325205

Ниже — список детей, которые умерли от генетической болезни мукополисахаридоз (МПС) и от одной из распространенных его форм — синдрома Хантера. При этом заболевании в организме не хватает фермента, выводящего шлаки. Препараты, которые синтезируют этот фермент, очень дороги, но по российскому з&

Читать дальше