1 июня 2013 года

Теперь наш форум обновлён! Появились новые разделы, систематизировался весь накопленный опыт, и ориентироваться в информации стало легче! Если вы не понаслышке знаете о мукополисахаридозе – присоединяйтесь!

2 июня 2013 года

Выставка МПС в Санкт-Петербурге

Солнечным днем во дворике Некрасовской библиотеки в Санкт-Петербурге открылась-таки наша небольшая выставка. День был солнечный, 1 июня, посвященный детям. Вокруг прогуливались зрители и читатели, а рядом со стендом угощали домашним лимонадом. На следующий день стенды внесли уже внутрь и поставили в читательском зале.

Спасибо библиотеке, которая смогла оперативно принять решение и помочь нам в форсмажорных обстоятельствах.

5 июня 2013 года

В Нижнем Новгороде выигран суд!

Памятка о судебном заседании в Канавинском районном суде Нижегородской области (05.06.2013)

В июне 2013 года в Канавинском районном суде Нижегородской области прошло судебное заседание по делу Жоговой С.В. об оспаривании действий органов государственной власти, а именно Министерства здравоохранения Нижегородской области, которое не обеспечило Жогову С.В. лекарственным препаратом «Наглазим».

Представителем Жоговой С.В. на заседании была Митина С.А. Представителем второго истца — МБОО «Хантер-синдром», членом которого является Жогова С.В., был Дьяченко В.В.

Ответчиком был представитель Министерства здравоохранения Нижегородской области. Представитель второго ответчика — Правительства нижегородской области, на суд не явился. Поддержать истца на судебное заседание пришли родители и друзья. Ответчик озвучил и предоставил свое возражение на иск, однако его возражения были неубедительны и не аргументированы. Митина С.А. парировала все доводы ответчика, подкрепив свои доводы нормами законодательства, и предоставила все необходимые документы суду. Суд удалился, объявив перерыв в судебном заседании.

В второй части судебного процесса ответчик заявил, что у Жоговой С.В. отсутствует рекомендации от участкового врача, который должен был прописать ей лекарственный препарат «Наглазим». По мнению ответчика, рекомендации четырех врачей-академиков из Москвы, которую предоставил представитель истца, было недостаточно. Под конец судебного заседания слова взял Дьяченко В.В., озвучив свое видение данной ситуации, аргументировав их нормами законодательства. Последнее слово на судебном заседании было за самой Жоговой С.В., которая сказала, что просто хочет жить. Суд удалился для принятия решения.

Решение суда было полностью в пользу истца.

Суд определил: исковое требования о признании отказа в лечении Жоговой С.В. незаконным удовлетворить, обязать Министерство здравоохранения Нижегородской области обеспечить лечением Жогову С.В. немедленно, пожизненно.

Теперь в России есть ещё один человек, который будет получать столь необходимое ему лечение. И по мнению автора данной памятки, с каждым судебным заседанием их будет становиться все больше. Я искренне в это верю.

Исп. Дьяченко В.В.

Кстати, знакомьтесь: наш юрист Виктор Дьяченко. Сегодняшний суд в Нижнем был его первым! Удачной карьеры, Витя!

20 июня 2013 года

ОТЧЁТЫ ПЕРВОЙ СМЕНЫ ЛЕТНЕГО МПС-ЛАГЕРЯ

В июне состоялся первый в этом году заезд в летний лагерь на море. Вновь наши добрые друзья из Марфо-Мариинской Обители предоставили условия для незабываемого отдыха МПС-семей!

Рассказывает Татьяна, мама Миши и Вани

Всем огромный привет из солнечного Севастополя! Мы уезжали с дачи ММО последними из нашей смены и очень сожалели о том, что наш отдых закончился так быстро…Все было просто замечательно: солнце, море, друзья…14 июня праздновался день города Севастополя, которому исполнилось 230 лет! Для нас это был праздник со слезами на глазах, так как наша смена в этом славном городе подошла к концу. Поздравить город приехали военные оркестры со всего мира, они и открыли праздник своим феерическим шествием по севастопольскому кольцу. Мы вместе с севастопольцами встречали участников фестиваля: Украина, Россия, Франция, Турция, Греция, Германия и множество других стран…Зрелище было незабываемым. Миша радовался военным маршам и маршировал, а Ваня вместе со мной фотографировал парад.

Ну, а на следующее утро нас провожал грустный теплый дождь…До свидания, Севастополь! С Днем Рождения!

Сколько было солнца! А сколько добрых людей мы встретили на своем пути…Люди подходили к нашей компании, к нашим детям, дарили подарки, просто так…Мне бы очень хотелось поблагодарить этих незнакомых людей за их отзывчивость и доброту…

Особенно хочется выразить благодарность Марфо-Мариинской Обители за возможность пройти реабилитацию на море, за организацию паломнических поездок, низкий поклон и пожелания многих лет всем благотворителям и участникам проекта МОРЕ 2013!

Спасибо МБОО «Хантер Синдром» за организацию отдыха на море, поддержку и заботу!

Мы никогда не забудем наших волшебников-волонтеров: Женю, Наташу, Людмилу и, конечно, Игоря — коменданта дачи ММО в Севастополе. Спаси вас Господи!

Кстати, в Севастополе опять начало вещать МПС-радио! Пользуясь случаем, хочу передать привет всем друзьям и поставить для форумчан песню. МПС-радио, запевай:

Севастопольский вальс-
Золотые деньки;
Мне светили в пути не раз
Ваших глаз огоньки!
Севастопольский вальс
Помнят все моряки.
Разве можно забыть мне вас,
Золотые деньки?

Рассказывает Вика, мама Кости

Море 2013

Вот мы и вернулись!

На вокзале нас встретил Сергей Григорьевич, полюбившийся нам еще с прошлого раза. На самой даче нас ждал сюрприз в виде нового коменданта Игоря, он всем очень понравился и мы сразу подружились. Еще теперь там есть повара и уборщица, поэтому волонтеры были всегда с нами. Очень нам полюбилась волонтер Наташа (Женю мы любим давно).

Дни нашего отдыха проходили очень весело и были насыщены разными развлечениями и поездками. Погода, вопреки нашим опасениям и прогнозам синоптиков, была хорошая.

На второй день мы поехали на море, вода была 21 градус, прохладненько, но мы разумеется все купались, в последующие дни водичка прогрелась до 25 градусов.

На третий день зарядил дождик, но мы не растерялись и поехали в Херсонес, где посетили храм, а Сергей Григорьевич провел нам небольшую экскурсию по тамошним развалинам, показал где снимался «Буратино» и в каком кувшине он прятался от кота Базилио и лисы Алисы, правда кувшин развалился, наверное Буратино на последнем дубле неудачно вылез.

На следующий день опять выглянуло солнышко, и мы снова были на море.

Дальнейшей хронологии я не помню, но помимо обычного пляжа в Севастополе мы успели съездить в храм Св.Луки-крымского целителя; ездили в Форос, по дороге в который заезжали в храм в народе называемый храмом солнца, виды с территории храма открываются потрясающие, а в самом Форосе очень красивый пляж и чистая вода, правда вся в медузах, но маленьких не кусачих. В еще один из дней мы ездили из Балаклавы на двух лодках на красивейший, с чистейшей водой пляж «Фиолент». Правда температура воды была 18 градусов, но мы все равно купались, Костяна даже чуток простудили. С пляжа можно было подняться в храм, преодолев всего 840 древних ступенек без перил, мы на это не решились. В один прекрасный вечер состоялся спектакль про колобка срежессированный Женей. Весело было всем и зрителям и актерам.

А на предпоследний день у нас были запланированы дельфинарий и шашлыки на берегу моря. День начался замечательно, жарко светило солнышко, но сидя в дельфинарии, мы увидели как постепенно небо затягивают черные тучки, и когда мы уже садились в машину, пошел дождик, так что шашлыки были перенесены на территорию дачи, в общем-то мы не особо расстроились, ведь самое главное — это хорошая компания, а у нас она была не просто хорошая, а отличная.

В общем, классно мы отдохнули, уезжать не хотелось, будем с нетерпением ждать следующей смены! Хочется сказать огромное спасибо Снежане, Екатерине Рубанской, сестре Екатерине, всей Марфо-Мариинской обители и всем-всем, благодаря кому мы смогли так отлично отдохнуть! И конечно, хочется отдельно поблагодарить коменданта Игоря, поваров, волонтеров Наташу, Женю и Людмилу, поставщиком продуктов и водителя Сергея Григорьевича. Надеемся скоро опять всех увидеть!

Рассказывает Оксана:

Вот и я хочу поделиться с вами нашими радужными денечками в Севастополе.

По приезду мои детки сразу сдружились с Петей Рябининым, ведь остальных мы всех уже знали (только Лиза Куропатка с братишкой приехали позже). Они всегда и везде и все делали вместе. Вместе помогали остальным, вместе отдыхали, вместе купались и загорали.

Скучать вообще нам было некогда. Программу придумывали сами, или подсказывал нам Сергей Григорьевич-наш постоянный водитель и кладезь интересной информации, или Игорь-новый коммендант и просто замечательный человек. Про культурную программу уже рассказали и Вика и Таня. А ведь еще было и море! Много моря! И мы купались и загорали! И гуляли! Мы жили прямо рядом с известной Севастопольской панорамой и часто вечером прогуливались там.

А еще мы ездили в чудесное сказочное место под названием ЛУКОМОРЬЕ! Там живет много сказочных персонажей.

А когда мы были на красивом пляже Фиолента, то поплыли посмотреть красоты моря. И побывали в гроте! И даже смогли поплавать там. Впечатления остались незабываемые! И даже как то ранним утром мы умудрились поехать на морскую рыбалку! Улов, к сожалению, сфотографировать не удалось, его быстро сьели))) Но поверьте, он был очень вкусным!

А еще на меня произвела огромное впечатление фороская церковь… Такие виды, что просто захватывало дух!

Красивых мест было очень много!

Ну и конечно как же без веселых вечеров со сценками! Женя наша любимая была главным режиссером и у неё здорово получилось! Всем очень понравилось!

Вот такими веселыми и незабываемыми были наши каникулы в Севастополе! Хочу выразить огромную благодарность и признательность Марфо-Мариинской обители, нашей любимой Снежане Митиной, нашим замечательным волонтерам и всем, кто помог сотворить для нас это 2-хнедельное счастье!

Спасибо!!!

Рассказывает Галина Куропатка, мама Лизоньки:

Очень хочется подделиться историей о том, как мы провели время и отдохнули просто незабываемо с нашими любимыми детками и родителями в солнечном, радостном и теплом г.Севастополе.

Начну с того, что когда мы приехали, нас встретила очень добрая и радостная компания, и очень приятный и добрый комендант Игорь. Он всем очень понравился, и мы сразу подружились с ним. Волонтеры Женя, Наташа , Людмила постоянно окружали нас своим вниманием, играли с нашими детками и старались, чтоб мы отдохнули.

Очень много ездили по Святым местам в Херсонес, до Св. Луки, в храм в Форос. Время прошло просто не заметно, потому что у нас были насыщенные денечки, солнце, море, пляж. Но очень хочется поделиться с вами тем, какая радость свершилась с Лизонькой, после того как мы поехали в храм Инкерман.

Лиза в храме очень плакала, я ее не могла успокоить, не знала, что мне с ней делать, т.к. уже года 2 она не плакала и в слух не чего не говорила. Потом я ее посадила, а она как плачет и что-то говорит, как будто жалуется. Мы приложились ко всем иконам и поехали в свой МПС-лагерь. Сразу собрались и поехали со всеми нашими друзьями на море. Лизонька купалась, брызгала водичкой, и мы радовались, что она начала перебирать ножками по камушкам. Когда подошло время ехать домой, Сергей Григорьевич приехал за нами, а бабушка с Лизой шли за ручку по дорожке, Лиза на глазах у всех убрала от бабушки руку и пошла сама! Очень даже хорошо и ровно, у всех конечно были слезы радости на глазах, а я так вообще чуть не провалилась сквозь землю от увиденного. На следующий день Лиза тоже долго ходила, я даже смогла снять на камеру.

Вот так действует Черное море и Святые места на Лизу, но время подошло уежать как этого не хотелось, потому что как хорошо, когда хорошо твоим деткам.

Хотелось сказать огромное при огромное спасибо всем, кто организовал нам эту поездку! Спасибо Марфо-Мариинской Обители за возможность пройти реабилитацию на море, за организацию паломнических поездок. Спасибо МБОО «Хантер Синдром» за организацию отдыха на море, поддержку и заботу! Отдельное большое спасибо за МПС-лагерь Снежаночке Митиной. Спасибо большое нашим любимым вололнтерам Жене, Наташе, Людмиле и, конечно, Игорю — коменданту дачи ММО в Севастополе. Ну и как всегда немножно Фоток.

24 июня 2013 года

Рассказывает Виталий, папа Насти Федуловой:

хочется поделится очередными победами и улучшениями

В середине июня делали повторный тест ходьбы(количество пройденых шагов за 12 минут). прямо перед началом первой инфузии делали такой же, результат около 140 шагов, вдоль стенки опираясь на нее.

Сейчас результат примерно 250 шагов без опирания на стену, с маленькими перерывами и довольно твёрдым шагом так сказать, почти как на марше. отдышка появилась только на 7 минуте, в первый тест она появилась уже секунд через 40. Думаю это очень значимое изменение. Дыхание в принцыпе стало ровнее и мягче. Настя уже относительно спокойно передвигается по квартире без помощи, иногда таская за собой стул(пластиковый)

Особенно порадовала в мой день рождения, так как про него никто не вспомнил даже, и я не особо вспоминал. Друзья в составе семейной пары в сговоре с Настей увезли практически к себе в сад и там устроили праздник мне

И вот там Настя выдала: хочу типа на велосипеде прокатится, ну мы улыбнулись, так как знаем что пока и ходить то тяжело все таки еще, а тут велосипед. Но она настаивала. Посадили и обалдели, не уверено, но с настойчивостью бульдозера поехала потихоньку. Конечно подстраховывали, но ехала сама! Сказать что обалдели все, это не сказать ничего: все были просто в шоке! Проехала немного, НО САМА!!! В общем, результат лечения явно налицо.

и если после вот этого сейчас мне кто то скажет что невозможно что то, то он просто плохо хочет

возможно всё!!!

26 июня 2013 года

Вчера мы вручили волшебный кораблик из крышечек от наших редких лекарств главному редактору газеты «Солидарность» Александру Шершукову !!!!!!!

Семь лет эти замечательные люди пишут о наших радостях и проблемах. Первыми приходят на помощь, когда люди с синдромом Хантера, мукополисахаридозом, другими редкими болезнями не могут в одиночку победить страшную болезнь и произвол чиновников. Не будем благодарить поименно тех, кто рисах, снимал, редактировал только для того, чтобы не пропустить кого-то о чьем участии в наших судьбах не ведаем. СПАСИБО ВСЕМУ КОЛЛЕКТИВУ! Солидарность ломает стены и защищает тех, кому сегодня тяжелее других.

27 июня 2013 года

В Санкт- Петербурге проходит конференция по редким заболеваниям.

Сегодня открылся 1-й Международный форум «Молекулярная медицина — новая модель здравоохранения 21 века: технология, экономика, образование». СПб, 26-27 июня 2013 г Мы на форуме..

4 июля 2013 года

Второй год подряд к нам приезжают волонтеры из Марфо-Мариинской Обители и устраивают нам замечательные праздники. Вот и в этот раз праздник был чудесным. Все пели под гитару, играли и веселились.

Как было бы замечательно видеть почаще таких замечательных друзей на МПС-даче. Мы снова вас ждем!

5 июля 2013 года

ОТЧЕТ о КОНФЕРЕНЦИИ в ПОЛЬШЕ

Отчет о XI европейской конференции по редким болезням «Редкие болезни — перспективные задачи» (Польша, г.Спала, 28-30 июня 2013 г.)

В конференции приняли участие ученые, доктора, ведущие специалисты в области медицины, представители общественных организаций, а также пациенты и их родители.. Всего в конференции приняло участие около 300 человек из Польши, России, Франции, Германии, Австрии, Бельгии, Швеции, Голландии, Португалии, Украины, Белоруссии и других стран Центральной и Восточной Европы.

С докладами и презентациями в течение трех дней проведения конференции выступило более 40 специалистов по редким заболеваниям из разных стран. Состоялись дискуссии и обмен мнениями. В выступлениях было отмечено, что за последние годы в Европе проделана большая работа по улучшению диагностики, обеспечению лекарственными препаратами и улучшению качества жизни больных мукополисахаридозом и другими редкими наследственными заболеваниями. В настоящее время в Европе действует 588 диагностических центров по обнаружению и исследованию орфанных заболеваний, на фармацевтическом рынке имеется 144 терапевтических препаратов, зарегистрированных в Европе, с помощью которых можно лечить 120 редких заболеваний. Однако не все пациенты в Европе могут пользоваться этими инновационными медицинскими разработками вследствие их высокой стоимости. За большой вклад в работу Федерации пациентов с редкими заболеваниями из Центральной и Восточной Европы почетными премиями были отмечены Вице-президент этой Федерации, Президент МБОО «Хантер-синдром» С.А. Митина, Заведующая лабораторией Медико-генетического научного центра РАМН.

Родители и пациенты, приехавшие на конференцию, получили все необходимые медицинские консультации от ведущих европейских специалистов в области редких заболеваний. Организаторы конференции с польской стороны проявили большую заботу и внимание ко всем участникам конференции, пациентам и их родителям, включая проживание, питание, и организацию досуга.

Заключительное послание XI европейской конференции по редким болезням — «Редкие болезни — перспективные задачи», которое было обращено к общественности и присутствующим, было сформулировано следующим образом: «Здоровье каждого больного человека — высшая цель и закон для нас!»

Исп. В.В. Дьяченко

16 июля 2013 года

АВСТРИЯ. Конференция

Местом проведения конференции в этом году выбран отель Анна-спорт. Зимой этот отель очень популярен, а летом крайне удобен для МПС мероприятия. Грозди петуний всех оттенков свисают с балконов и балкончиков, фонтаны, беседочки, шезлонги и горы с синим небом. Пьянящий воздух, крытый уютный бассейн, изумительная кухня, живые цветы и приветливый персонал. Удобные номера, красивый интерьер, колокольный звон каждые полчаса, радость от встречи, что может быть лучше?

Во время презентации большое количество времени уделяется ответам на вопросы родителей и самих пациентов. Это важно и нужно, потому, что не каждый может сформулировать или стесняется спросить, а кто-то уже задал свой вопрос, который оказывается важным для многих других. Хорошо, что презентации рассчитаны на обычных людей и излагаются простым обывательским языком без обилия терминов и научных слов. Конференция проводится для пациентов и их семей, поэтому дети (пациенты и их братья и сестры) заняты своей важной программой, они посещают парки, музеи, зоопарк, ботанический сад и другие достопримечательности. Замечательно, что конференция в Австрии каждый год проводится в новом месте и количество волонтеров год от года увеличивается.

За счет чего прибывают волонтеры? Очень просто! Люди, которые влюбились в маленького МПСочку рассказывают своим друзьям и коллегам о необыкновенном событии в их жизни — две недели в МПС Лагере, которые наполнены теплом и любовью на целый год и конечно появляются новые поклонники у МПС организации, а дети (братья и сестры) растут и остаются в организации, приводят своих новых друзей и так происходит всегда. К конференции, которая проходит каждый год издается МПС журнал, в котором рассказывается о работе организации, победах и горестях, праздниках и потерял за год. О минувшей конференции, о спортивных и образовательных мероприятиях, концертах, акциях и школах минувшего года.

Знакомьтесь. Участники конференции.

Ахмад

Ахмад Асуев, 6 лет, МПС-2

Ахмад родился в Вене, в семье Хусейна и Зарины. Он стал шестым ребенком в этой семье и первым ребенком МПС. За 4 года до его появления на свет семья переехала из Чечни в Австрию, тогда у них была только одна доченька, остальные дети родились уже Австрии.

Хусейн несколько лет работал наемным рабочим, позже пришло решение заняться бизнесом. Поэтому страховка у семьи не социальная, не средне статистическая, а страховка, которая позволяет Ахмаду получать инфузии дома. Еженедельно к мальчику домой приезжает медсестра и они вместе проводят инфузии. Во время конференции медсестра приезжает в то местечко, где происходит конференция и Ахмад получает инфузии без отрыва от жизни и конференции. Это очень удобно!

Ахмад очень подвижный и радостный, не расторможенный, но очень шебутной и озорной! Он всегда знает, где находится мамочка и может ее найти, как-бы она не пряталась в зале конференции или на консультации с его доктором. В его семье очень интересно организована помощь маме в уходе за Ахмадом. Старшие сестрички и братик помогают, присматривают и очень трепетно и заботливо относятся к больному брату.

Когда в семье 6 здоровых детей маме приходится все свое время заботиться о детях, а уж если один Ахмад занимает мамино время и внимание, вообще невозможно понять откуда у Зарины сыны и время обнять, приласкать, накормить и нарядить всех своих деточек. Интересно, что некоторые дети и взрослые запросто выходят к завтраку или на конференцию в футболках из чемодана или вчерашних, а у Зарины каждый день чистенькие, выглаженные, причесанные и улыбающиеся!

Терапия

Врач, который диагностировал МПС приглашает семью на беседу, психолог и социальный работник так же приходят на первую встречу, которая может длиться до четырех часов. Родители должны в ходе этой встречи понять главное:

— в болезни ребенка НИКТО не виноват;

-если выполнять все рекомендации врача, жизнь больного ребенка не будет горькой и трагичной;

— у семьи есть помощники, которые помогут оформить все документы и получить жизненно необходимые инфузии;

-ежегодные обследования, тутора, ортопедическая обувь, физеотерапия, ОБЯЗАТЕЛЬНЫ.

Если семья пациента едет отдыхать или по делам в любую страну Европы и за 2 недели предупреждает своего лечащего врача о грядущей поездке, то пациент получит свою инфузии в той стране и том городе, который будет посещать семья.

Помощь государства

Социальная поддержка в Австрии на очень высоком уровне. Семья получает пенсию по инвалидности 442евро в месяц (3 ступень инвалидности, которая различаются по специальной таблице). Медицинская страховка покрывает тутора, две пары обуви в год, анализы, ежегодное обследование, слуховые аппараты, памперсы, логопедическую, дефектологическую, сурдологическую и физиотерапевтическую терапию, эрго терапию, арттерапию.

Обувь

Про тутора и обувь хочется сказать отдельно. Это не обувь и тутора — это просто песня! Обувь делается по слепку и ее ношение преследует несколько целей: удобство для пациента, не допущение прогресса деформации ступни и решение лечебно-профилактических задач. Обувь высокая, на платформе, с нежной подкладкой из тончайшей телячьей кожи и дышащая! Тутора не пластиковые, а силиконовые. Они не только красивые, но и уютные! Каждый вечер Ахмаду на ножки одевают тутора и во время сна у мальчика ножки учатся расти ровненькими! Павлик имел печальный опыт ношения туторов. Наши тутора мы оплачивали сами, они были тяжелыми, малыш в них все время плакал и мы прекратили ими пользоваться. Наши тутора были сделаны из толстого пластика и внутри у них была не тончайшая телячья кожа, а синтетическая пена, от которой к утру появлялись потертости. Понятно, что спать в них было больно и не удобно и малыш старался освободиться от них, вывозит, выскользнуть…

————————————————————-

Семья из Швеции (Элизабет и Петр)

Каждый год на три дня в начале МПС смены эта семья всегда приезжает на конференцию, они встречаются со старыми друзьями, общаются, узнают новости, радуются, грустят, живут МПСжизнью. Мы раз говорились с ними, они рассказали, что их сыну 12 лет, у него МПС-2 и они 25 лет посещают конференции.они нас расспрашивали о Павлике и России, о доступно сети лекарства. Очень радовались глядя на фотографии с открытия фотовыставки «В фокусе -синдром Хантера», к работе над участием в которой в Австрии начинают готовиться в ближайшее время. Позже Зарина рассказала нам, что мальчик о котором говорили Швейцарцы умер около 20 лет назад в возрасте 12 лет. Его родители продолжают приезжать на конференцию все эти 20 лет.

————————————————————-

Вульф

Конференция началась очень ярко с концерта одного из МПС пациентов. Вульфу 32 года, он шоумен и музыкант. Играет на синтезаторе и рассказывает о своей жизни. Вульф живет один и самостоятельно ведет хозяйство. Готовит, убирается, ходит в магазин, дает концерты. Живет полной жизнью. Вульф сам управляет электромобилем, что значительно облегчает его жизнь. нести синтезатор и колонки тяжело и не очень удобно, а сложив в маленькую машинку он может приехать и устроить концерт и праздник практически в любое место Австрии и Европы, что он с радостью и делает.

Сейчас Вульф не курит и не употребляет алкоголь, потому, что от курения тяжело дышать, а от алкоголя болит голова и печень. да и государство не проявляет восторга, когда ему приходится лечить дорогим лекарством пациента, который не очень заботится о своем здоровье. Вульфу не нравится процесс установки катетера, ему не приятно и больно, вены плохие и медсестры не очень меткие, но помпы в Австрии не рекомендуют устанавливать. Вульф доволен своей жизнью, он считает, что в Австрии для инвалидов удобно и приятно жить. люди понимающие и внимательные, государство поддерживает, а позитива и радости ему не занимать. Он рассказал нам, что его родители раз велись достаточно давно и с отцом он не видится, а с мамой и двумя сестрами он общается достаточно часто. Его брат был болен так же как и он. Брат умер в 27 лет. У сестер Вульфа есть семья и здоровые дети. Он любит общаться с их семьями. Кроме родных у него есть друзья и подруги, с которыми он проводит время, отдыхает и помогает им проводить праздники, украшая эти мероприятия своим творчеством. Вульф очень позитивный и радостный. От общения с ним заряжаешься позитивом и солнечной энергией.

————————————————————-

Владанка

С Владанкой мы познакомились на одной из конференций в Польше. Я писала о знакомстве с ней несколько лет назад. Меня очень поразила ее презентация, в которой она рассказывала о том, что в Хорватии приоритетное право при приеме на работу в гос. структуры имеют инвалиды и родители детей-инвалидов. В Хорватии всего три пациента МПС, все они МПС-3, двое из них дочери Владанки. Она же президент маленького МПС-государства в Хорватии. Вся делегации МПС Хорватии держалось стайкой вокруг своей прекрасной предводительницы. О внешности этой женщины можно говорить часами, а можно просто любоваться. У нее такая мощная энергетика, такая обворожительная улыбка, такие бездонные глаза, что не только о мукополисахаридозе, обо всем на свете забываешь, когда встречается с ней взглядом. Просто волшебница из сказочной страны. Скорее бы появилось лекарство для ее девочек и всех пациентов МПС-3!

————————————————————-

Кристин Лампе

Кристин Лампе — замечательный доктор из Майнцской университет кой клиники вела часть презентации и круглых столов на конференции. Она посещает большое количество конференций в Европе и является одним из ведущих специалистов Виллы Метаболики. Кроме того, Кристин помогает МПС ассоциации Германии в проведении консультаций, митингов и других мероприятий. В Австрии, так же как и в России, к сожалению, семьи пациентов не слишком активны. В Германии около 300 семей МПС и около 20-30 из них активно работают на благо организации. Занимаются организацией митингов, выездов, МПС-школ, информационных акций, благотворительных, спортивных и фандрайзинговых мероприятий и конференций. В Австрии основное бремя заботы об МПС организации лежит на семье президента организации -Михаэлы. Она, ее муж и пятеро детей основная движущая сила МПСсемьи Австрии. Видимо мне надо было обзавестись еще тремя детками, чтобы осилить проблемы МПС организации в России. Большое внимание на конференции уделялось симптомам, на основании которых диагностируют МПС и методам компенсации возникающих проблем.

Кристин Лампе подробно объяснила от чего появляются контрактуры, увеличиваются внутренние органы, как накапливается в каждой клеточке ГАГи как терапия выметает лишнее и ненужное из клеточек, помогая пациентам жить с радостью и без боли и страданий. Не только нуждаемость в терапии, но и ее регулярность, качество и и перспективы лечения и создания новых препаратов и методов лечения. методы получения фермента, генная инженерия, инфузия-укол-таблетка как развивается наука и создаются новые лекарства и технологии, Порт и катетер долгий спор, плюсы и минусы обоих вариантов. Вопросы скрининга новорожденных, ТКМ у МПС пациентов первого года жизни, выявленных в рамках скрининга, перенос мосты транс плантации, после операционный период и восстановление, запуск выработки энзима организмом и перспективы в этой области.

Кристин Лампе освещала проблемы МПС-пациентов из Италии. Говорила о неврологических, ортопедических, других проблемах МПС пациентов, встречающихся в Италии. Проблемы здоровья итальянских пациентов ничем не отличаются от проблем австрийский, польских или российских пациентов. Те же тоннельный синдром, эпилепсия, эндопротезирование, стоматологическое пособие, реабилитационные курсы, гимнастика, физиотерапия, паллиативная помощь, психологическая поддержка семьи, слухопротезирование и пр. Пр.пр…

————————————————————-

Фриц

Фрицу 13 лет, у него МПС-2, трахеостома, здоровый брат 11 лет, удобная коляска и много друзей. Вчера Фриц так же как и Ахмад получал очередную инфузию. Николь-медсестра, которая еженедельно проводит капельницу Ахмаду, капала двоих пациентов на конференции. С одной стороны ничего удивительного… Для Австрии, с другой стороны, для россиянина ужасно любопытно! Николь приехала на электричке, в ее чемодане были все необходимые девайся и расходные материалы для проведения двух капельниц. Ахмад и Фриц получили свои инфузии по графику, но немножко по разному. Лекарство для Ахмеда привезла Николь, а мама Фрица заранее взяла препарат в клинике и хранила его в холодильнике до приезда Николь. Ахмад капался с мультиками, вкусняшками, кокетством с Николь, в номере отеля, в котором он живет с папой и мамой, где проходит конференция, а Фриц капался после Ахмада, т.е. Уже тогда, когда был перерыв в лекциях и дети вернулись из парка, а младшему брату поры было идти в бассейн. Подумайте сами, что важнее капельница или бассейн? Капельница для больного ребенка или бассейн для его здорового брата? Надо выбирать? Как можно выбрать? Это выбор может стоять где угодно, только не в цивилизованной Австрии. Вы сделали выбор? Ну и не угадали! Не надо выбирать. Не надо жертв и страданий. Их в жизни и так достаточно, а люди же не Боги, им нет нужды придумывать себе и близким дополнительные испытания. Младший в бассейн и девчонкам и мальчишкам, а старший на бортике бассейна капается себе с удовольствием и наблюдает как играют в воде дети. Николь измеряет несколько раз за инфузию показания пульсоксиметром, шутит с Фрицем, а он получает лечение и любуется детьми, смотрит мультики, кушает, общается с Николь, а маме велено идти в бассейн. Она же должна быть счастливой и улыбчивой. Поэтому, пропускать бассейн, т е удовольствие и пользу для здоровья просто недопустимо, тем более, когда сын в надежных руках. Николь великолепно ладит со всеми своими пациентами и ей удается уладить назревающий конфликт, когда Ахмад пронесясь мимо по своим важным делам краем глаза замечает как его Николь гладит по головушке и руке Фрица. Мы плавали в бассейне и вдруг услышали отчаянный вопль:»НАЙН!!!» Все взрослые повернулись в направлении источника звука — приготовилась телепартироваться в сторону источника звука — срочно прийти на помощь крикуну, но помочь ему было невозможно — сердце его едва не разбилось от горя… Любимая Николь гладила Фрица. Ахмад не ожидал от нее такого коварства и даже перестал бежать по своим ужасно важным делам, его жизнь просто рушилась в этот момент, он был готов разочароваться в женщинах, любви и жизни… Но случилось иначе. Сестрички Ахмада в одно мгновение оказались рядом с ним, поцеловали и погладили брата, а Николь повинилась и была прощена на месте. Жизнь наладилась, а Ахмад побежал дальше по своим неотложным делам. Когда в следующие сорок пять раз Ахмад про носился мимо Фрица и Николь, он уже не ревновал и не сердился, дружественно махал ручкой и игриво кричал:»Ни-коль!!!» Она радостно приветствовала своего юного поклонника и рассказывала о чем-то Фрицу, которому было лестно и приятно ее внимание.

————————————————————-

Семья из Швеции, с которой мы познакомились в первый день нашего пребывания в Австрии оказалась не одинокой. Шесть пар благо образных европейских старичков со старушками, трогательно и трепетно заботащихся друг о друге, посещающих все лекции и круглые столы, участвующих во всех играх, мероприятиях и походах, самые жизнь радостные и улыбающиеся — это шесть семей, которые каждый год не одно десятилетие приезжают на конференцию, поддерживают друг друга и радуются жизни, семьи, в которых были дети с МПС. У кого-то есть другие, здоровые дети, у которых своя жизнь и свои проблемы и радости, у кого-то ушедший ребенок был единственным, но не зависимо от этого каждый год съезжаются на конференцию, встречаются и радуются новым открытием, под росшим детям, друг другу и возможности провести вместе несколько теплых душевных дней.

————————————————————-

Сюзанна Кирхер

Главный Генетик в Австрии. Все МПСсемьи прошли ее консультации, всех она знает по именам и очень нежно относится к своим подопечным.

Сюзанна рассказала историю создания и функционирования главной<