1 сентября 2008 года

Вчера Павлик был хороший, активный, разговорчивый. Но этой ночью спал очень тревожно. В течение всего дня было несколько носовых кровотечений. Ручки у него очень холодненькие, сам вяленький, на руках сосудистая сетка. Ездили кататься на лошадке. После иппотерапии стал активнее, ввеселее, начал петь, общаться. Когда в десять вечера приехала бабушка, мальчик так обрадовался, что запел и заплясал. Рассказал, как он на машине в манеж ездил, как на большой лошадке катался, предложил бабушке ужин.

2 сентября 2008 года

Носовые кровотечения прекратились часам к трем дня. Язык, носогубный треугольник, ноготки серовато-голубые. Сегодня ближе к вечеру к нам домой приходила массажистка. После массажа в течение часа-двух у Павлика потеплели ручки и ножки, побледнел носогубный треугольник, порозовел язычок, но серо-синий оттенок ногтей сохранился. Давление 100/70, пульс 83, температура 36,2С.

3 сентября 2008 года

26-я инфузия

Время массажа назначили на 8:40. В 8:30 мы прибыли. Отвоевали свое право передвигаться на коляске. Получили кучу проклятий на свои головы и стали ждать. В 8:45 пришла массажистка, переоделась, пригласила нас, и в 8:57 начался массаж. В 9:15 пришла хозяйка массажного кабинета. Она была крайне недовольна нашим присутствием, песнями, коляской и тем, что мне пришлось менять Павлику памперс. Массаж занял 25 минут, ЛФК нам не делали.

Инфузия началась в 10:30. Температура 35,7, давление 120/80. Ноготки и язычок синюшные. Посмотрели животик, кожу, отметили уменьшение внутренних органов и решили делать УЗИ внутренних органов ежеквартально. Рекомендовали принести заключение дефектолога, наблюдающего мальчика постоянно, чтобы в нем был анализ изменения познавательных способностей, отражение расширения кругозора и динамика психомоторного развития. Посоветовали ежеквартально делать аудиограмму и иные обследования, дающие основания полагать, что ФЗТ полезная вещь и проведение ее целесообразно. В вену вошли с первого раза и кровь кроме салфетки никуда не попала. Пузырики воздуха выгоняли из капельницы щелчками пальцев, или щелбанами. Капель 15 лекарства упали на пол. Я выразила беспокойство, но заработала кучу замечаний.

Инфузоматор переключался только процедурной сестрой с моими пошаговыми подсказками. Это у нас впервые. Канюлька на катеторе была неплотно закручена и наполнилась кровью, потом кровь из неё просочилась на салфетку.

В течение 15-20 минут капанья сине-серый оттенок ноготков и язычка сменился радостно-розовым. Ручки и ножки стали теплыми. Первый раз инфузоматор прокапал целый шприц, не останавливаясь! Ни одного разочка! При замене шприца на рукаве и на подушке, на которой лежала ручка, образовалось влажное пятно диаметром 6-8 см. Неизвестным образом приоткрылась канюля и лекарство шло мимо. Мокрое пятно на одежде росло на глазах. Остановили инфузию, перепроверили все соединения. Мне было велено лучше смотреть за ребенком. Второй шприц прокапался чудесно! Ни одной остановки. Давление и температуру после инфузии нам не измеряли. 130/90 и 36,7 – как обычно, только нам было важно все померять и записать.

Каждый раз прошу не снимать катетер по окончании инфузии, а оставлять на час, как в Германии. Но мне всегда говорят, что тут не Германия, и у Павлика не бывает побочных реакций, значит нечего им головы морочить. Они и так среды уже боятся, потому что в среду Павлик капается, и с понедельника готовиться начинают.

У одной из медсестер насморк и другие явные признаки простуды, но с Павликом заниматься больше некому, и она садится держать его за ручку, чтобы не шевелился. По дороге домой мы с Пашей дружно начинаем чихать.

Заведующий отделением озабочен сроками начала лечения московских хантерят и хантерят из других регионов. Ведь мы со своими хантерятами можем парализовать работу всего отделения. На одного Пашу они, так и быть, согласны. Будут всем его как учебное пособие показывать. И меня как ходячий букварь по Хантерам и прилагательной к ним ФЗТ.

Слава Богу, на сегодня все закончилось.

24 сентября 2008 года

29-я инфузия

Сегодня у нас была инфузия. Приезжал доктор из Уфы. Он будет капать хантерят в Башкирии. Мы считали, что в Башкортостане двое наших, а там их четверо! Наши два старых друга и два легких мальчишечки - учатся в общеобразовательных школах! Мы очень рады за них.

Капанье прошло чудесно! Нас сегодня капали в игровой комнате. Там много книг, игрушек, места, света, окон, за которыми рабочие ремонтируют фасад здания. Это все так интересно! А еще - второе капанье с нами были молодые специалисты - девушки ординаторы. Павлуша вторую инфузию в перерывах между мультиками активно строил им глазки и кокетничал. А еще нас навестил профессор Новиков. Скучать было некогда. Все как-то гладко и слаженно получилось. Поэтому и прошло все быстро. Мы героически сдали кровь из пальца и даже не заплакали. А на массаже перед инфузией пели песни и хихикали. Гладили массажистку из любви и за хорошее отношение к нам. Ей было приятно. И нам очень тепло и солнечно от её доброты.

Жизнь то налаживается...

Правда следующая среда - октябрь. Об этом мы подумаем завтра

1 октября 2008 года

30-я инфузия

Сегодня мы благополучно прокапались в 30-й раз. Правда не без злоключений, но без них было бы не интересно. На массаж пришлось нестись буквально бегом. Павлик бежал! Когда массаж был окончен, Павлик назвал по имени любимую массажистку. Возвращался с массажа Павлик тоже ножками - прошагал 2 пролета по лестнице вверх. А еще Павлик успел пообщаться с генетиком из Харькова, спеть свои любимые песенки, пообщаться, посмеяться, показать зубки, когда попросили и предложить пожевать игрушку, которую грыз. Когда доктор спросила: "Что ты кушаешь?", мальчик, не сомневаясь, вынул изо рта свою погрызушку и щедро протянул - НА! Доктор смутилась, она не ожидала такой щедрости и простодушия. А то, что капельница не сразу заладилась, что долго искали ключ от кабинета, где капались, что инфузомат отключался каждые 10-15 минут, так это мелочи. Мы народ привычный. Слава Богу, лекарство есть на пару недель, а потом мама метнется в Германию и привезет еще. До конца года хватит. А потом! А потом всем его дадут и придет счастье!

8 октября 2008 года

31-я инфузия

Выехав из дома в 7:30, мы в 9:15 еще стояли в пробке на МКАДе. Нам позвонила доктор и поинтересовалась, планируем ли мы визит в клинику. Звонок доктора нас не удивил, но то, что она сомневалась в нашем визите, удивило. Рашьше мы обычно во вторник созванивались, и нам сообщали о времени массажа в среду. Но если он был назначен на 9:30-10:00 мы не созванивались, а просто приезжали. В 9:40 нам удалось-таки доехать до больницы. Но в этот день нас явно никто не ожидал. И все об этом сообщали при встрече. Медсестра радостно сообщила, что у нее диспансеризация и нам надо подождать, а профессора удивленно спрашивали: "Вы приехали?!" Нам было странно и как-то неприятно. Мы проверили по календарику - все в порядке, среда.

Нам сообщили, что мы будем капаться в коридоре. Удивительно, особенно, если учесть, что поначалу нам предлагали капаться в реанимации. И не вносить туда посторонние вещи, дабы не нарушать режима стерильности. Для сведения, посторонние вещи - это ноутбук с мультиками, сок, памперсы, салфетки, коляска, в которой удобно сидеть Павлику. Ведь сидеть надо 3-4 часа. В удобной коляске сидеть гораздо лучше, чем на жестком стуле, или лежать привязанным к кровати, как изначально планировали наши врачи. Меня одевали в халат и бахилы.

Во всем мире считается, что пациентам во время ферментозаместительной терапии должно быть максимально комфортно, а приветливость персонала и постоянство проводимых процедур и манипуляций - основные залоги успеха не только в положительном настрое на инфузию, но и в повышении эффективности самой ФЗТ. Повторяющиеся приятные и привычные манипуляции, знакомая обстановка и приветливый персонал располагают и настраивают пациента на стабильность и позитив. А тут коридор, далеко не стерильный, бегающие дети, большое количество праздношатающихся взрослых, врачи, пациенты. Прикольно. Мы сообщили, что в коридоре капаться не станем, и просим найти для инфузии помещение. Нас спросили, готовы ли мы капаться в кабинете врача. Мы, естественно, ответили, что наш Герасим на все согласен. Стали искать жертву, то есть хозяина кабинета, который соблаговолит нас допустить, пожертвовав своим рабочим днем и местом.

Тем временем мы отправились на массаж к той массажистке, на которую нам указала доктор. Еще маленький штрих: доктор очень удивилась тому, что мы предварительно самостоятельно не договорились с массажисткой. Мы никогда сами не договаривались с массажисткой. Это не наш каприз, а необходимая манипуляция перед ФЗТ. Доказано, что щадящий массаж и лечебная физкультура перед инфузией не только благотворно влияют на пациента, но и реально повышают эффективность ФЗТ. И раньше нас всегда отводили к разному времени и к разным специалистам. К тем, с кем ОНИ могли договориться. Почему мы должны были догадаться о необходимости вести переговоры с массажисткой? И с какой именно? Массажистка обрадовалась нам, но извинилась, что ее не предупредили о нашем визите и она начала работать с другим ребенком. Она нас возьмет, как только закончит с этой малышенькой. Мы вышли подождать в коридор. В коридоре нам трижды велели идти в отделение генетики, так как мальчик поет песни и мешает работать своим "ором". Мы уговаривали Павлушку не петь, а послушать на ушко рассказанную мамой сказку. Правда, Павлуша знал, что сегодня среда и скоро поставят капельницу и ему станет легче. Он радовался и очень активно реагировал на сюжет сказок. Но врачи выглядывали из кабинетов и настоятельно требовали увести нарушителя их спокойствия. Мы не могли уйти, потому что время начала массажа радостно приближалось.

И вот мы пришли на массаж. Малышенька одевалась и строила Паше глазки. Симпатии были взаимными. Павлик радостно улыбался, кокетничал с массажисткой и позволил ей провести свою полезную и нужную работу. После Павлуша покивал головушкой в знак благодарности, когда мама просила сказать спасибо. распрощавшись с массажисткой, мы направились на инфузию.

Нас решили пристроить в кабинете психолога. Площадью метров 7-8 квадратных, может меньше. Помимо психолога, восседавшего за своим столом, там были еще наши две девочки, молодые специалистки, я с Павликом, медсестра. Но мы были счастливы и шутили, что наконец-то психолог увидит, что мы доступны общению и очень отзывчивы к ласке и доброму отношению. Молодые врачи полностью провели прединфузионную подготовку. Без всяких напоминаний они сами померяли все необходимые параметры, обласкали мальчика вниманием, побеседовали с ним о погоде и природе - день-то выдался ясный и солнечный. Но время двигалось к обеду, и мальчик выглядел утомленным. Язык и ногти без синевы, это было отмечено не нами. Молодые специалисты обратили внимание на все наши изменения и в поведении, и в настрое. Павлушу привлекло зеркало у стола и детская мебель - хохломской столик и стульчики, яркие и приятные глазу. Он их потрогал, стульчик проверил на прочность, но был усажен в коляску, потому что места в кабинете катастрофически мало, а народу набилось много. Мальчик сам предложил на выбор обе руки и приготовился к лечебной процедуре.

У процедурной медсестры дочечка уехала, а внучечка приболела, и она ухаживала дома за маленьким ребенком. Медсестра, ее заменяющая, очень волновалась, но у нее все хорошо получилось, и мы начали капанье в начале первого. Обычно к этому времени уже второй шприц начинается. Психолог была явно недовольна нашим присутствием. Ей некуда было приводить детей на занятия, а кабинет заведующего отделением её не устраивал. Нам было неловко, но вариантов не предвиделось.

Поскольку врач, которая вместе с этой медсестрой ставили нам инфузию в начале лета, когда основным лозунгом было "тут вам не Германия", а нормально капаться мы начали уже позже, вспоминать и оспаривать каждую деталь, порядок и очередность мероприятий пришлось активно. С процедурной медсестрой, мы подтрунивая друг над другом быстренько проверяем друг друга на предмет правильности порядка и соединения оборудования. Мы поняли, что немцы не зря разработали именно такой порядок и последовательность, эффективность отличная, проблем нет. Вот и славно! Нам попеняли, что с нашим весом надо 3 флакона вливать в неделю, а не два, как мы вводим. Интересно, почему рекомендации для Горздрава в письменном виде об изменении дозировки только в следующую среду обещали написать? Но жизнь прекрасна и удивительна.

После нашего совкового пластыря-"штанишки" у Паши раздражение с ручки по 10-15 дней не сходит, поэтому для закрепления катетера мы пользовались немецким пластырем, привезенным вместе с лекарством. Но, так как "мы придумали новый метод", катетер пластырем закрепляла я сама, о чем потом пожалела. Через 7,5 мл введенного препарата инфузомат начал пищать и сообщать об отсутствии возможности производить вливание. На ручке появилась "подушечка" из не туда введенного лекарства. Доктор наш была где-то далеко, и после того, как мы по телефону сообщили ей, что инфузомат 9 раз за 3 минуты сообщал об ошибке, попросила своего коллегу зайти к нам. Пришел доктор и сообщил, что его не направляли в Германию учиться, а у него четверо тяжелейших детей, нуждающихся в его неотлучном внимании, а он тут с нами должен сидеть. Стали переставлять катетер. У доктора не получилось войти в вену сразу, но он не остановил инфузию, и лекарство капалось себе на подушку, на пол, пока я не увидела и не начала шуметь и нажимать нужные кнопки. Доктор пошутил, что не получилось войти в вену в этот раз, значит, выйдет в следующий, а мне было строго указано, что следовало бы лучше катетер фиксировать. Интересно, почему же я должна это делать??? Я не врач, и даже не медсестра! Я не то, что не должна всего этого касаться, по-хорошему, я даже этоговидель не должна! А врача, который фактически срывает обычную манипуляцию, администрация больницы, по идее, должна наказывать. Почему они сами не знают или не хотят знать, что и как надо это делать? Почему мой мальчик должен быть с истыканными венами? Он что, ежик что ли с таким количеством иголок? Доктор порекомендовал не говорить с ним в таком тоне. Пришлось интересоваться, как он видит себе вливание препарата нескольким пациентам одновременно. Мне было сообщено, что в этом случае скорее всего придется закрыть отделение и заниматься только НАШИМИ детьми и их МАМАМИ. Интересно, кто бы был против такого подхода? Если бы нас не гоняли с целью обнаружить пятый угол в квадратной комнате, а просто ЛЕ-ЧИ-ЛИ. Не я придумала там капаться.

Я попросила пригласить анестезиолога. Мне сообщили, что это вовсе ни к чему. Пришлось настаивать. Анестезиолог пришел, поставил катетер, подключил инфузоматор, и ушел спасать детей. От одного его присутствия спокойствие накрыло маленькую келью, в которой мы капались. Когда чудесный доктор ушел мне сказали, что я с ним не спорю, не требую клеить другой пластырь, не ставлю условий и вопросов не задаю. Так если он все делает уверенно и мгновенно, спокойно и общаясь с Павлушей на равных, не сомневаясь и не дискутируя. А не судорожно шарит глазами по кабинету в поисках жерты, на кого можно спихнуть ту или иную манипуляцию, и не спрашивает поминутно, что дальше-то делать. Зачем мешать человеку, если его работой только любоваться хочется. И защищенность, и уверенность в правильности его действий не покидает. А у них-то все в полуобмороке, не ждали нас, надеялись, что лекарство кончилось, а с ним и все их мучения. Нет слов.

Наш доктор спросила разрешения сфотографировать флакончик с лекарством. Мы предложили пустой флакончик, потому что на мой взгляд вспышка не сильно полезна для такого нежного лекарства. Доктор похвалила меня за сообразительность и отправилась делать фотосессию нашего лекарства. Павлушу фотографировали в этот день несколько раз, так как скоро будет конгресс педиатров, и про ФЗТ в России будут докладывать на нашем примере.

В нашем распоряжении по оказии оказался новый инфузомат, такой же, как в Германии. В котором не нужно менять шприцы, просто разводишь необходимы объем, хоть 50 мл, хоть полтора литра, и вперед. В прошлый раз его подключить не смогли в течение 3-х часов, а в этот и вообще попыток не предпринимали. Не до того было. Все в делах. Опять капались через старый глючный аппарат с неизменной заменой шприцев.

Ближе к половине четвертого врачи и медсестры начали активно уходить домой. Наша инфузия к тому времени еще не закончилась. Кто-то активно желал нам здоровья и удачи, кто-то поручал нас следующим "счастливцам", кто-то просто, ничего не сообщая, тихонечко убегал по своим делам. Нам приготовили шприц с гепарином, а вот с физраствором для смывания препарата со стеночек системы забыли. Пришлось требовать у постовой медсестры приготовить шприц. Порядок отключения инфузомата и снятия капельницы вспоминали и рассказывали "по слогам". Про то, что катетер сняли сразу по окончании инфузии, писать смысла нет, это "рашн-традишн", похоже.

Наконец-то день в больнице закончился. Предстояла 2-часовая дорога домой.

А еще нас попроведала процедурная медсестра. Душа у нее за нас болела. Сидя с собственным болеющим детем, нашла возможность позвонить и справиться как мы прокапались. Мир не без добрых людей. Спасибо, Господи!

11 октября 2008 года

Павлик с папой на даче

Ну вот и кончился дачный сезон. Сегодня съездили на дачу, возможно, в последний раз в этом году. Отвезли на дачу старый холодильник, все законсенрвировали, все разобрали, все закрыли. Набрали яблок, пожарили вкусненький шашлычок. Павлик посидел у костра, погулял по участку, поиграл с собакой. Уезжали домой вечером, когда уже стемнело.

15 октября 2008 года

День 32-й инфузии

Мы прокапались без проблем…
Я такого желаю всем!
Удивительно и непонятно.
Но приятно! Безумно приятно!
«Автоматом» мы поступали,
Измеряли нас и замеряли,
Быстро слушали нас и смотрели.
Не крехтели мы и не ревели,
Не сердились, не возмущались,
А вокруг вроде и не старались.
Просто как-то обычно работали,
Далеко ведь еще до субботы то.
Объяснили, когда мы спросили,
Что такой вот порядок в России,
Где до этого были - не знаю,
Но боюсь, что и не угадаю.
И давление с температурою,
И животик с мускулатурою.
Все проверили и записали,
А мы даже и не устали.
Как-то быстро катетор случился
И мальчишечка не огорчился,
Как-то вдруг и лекарство в системе…
Провели мне ликбезик по теме,
Как работает инфузомат,
Разъяснили раз пять мне подряд.
Я все с первого раза вняла,
Как же быстро тут всё! Ну дела.


Капли капают по расписанию,
Рядом с Павликом дети играют.
Смотрят мультики с мальчиком вместе.
В этом славном-обычном месте.
Кто постарше вопросы сплошные.
Почему? Для чего? А другие?
Дети лечатся? Нет? Когда будут?
А для них препараты добудут?
Забинтованы ручки, ключицы.
И сердчишко волнуясь стучится.
Эти дети его не боятся!
И не станут над ним смеяться.
Он не спрятан от этих деток
Не за стеклышко и не в клетку
Здесь наш вид никого не пугает,
Не травмирует, не задевает.
Просто лечатся разные дети,
Только солнышко общее светит.
Нас до лифта гурьбой провожали
И здоровья от сердца желали.


Мне хотелось реветь и смеяться!
И в листве золотистой валяться.
Я заметила вдруг – уже осень…
Клен у клиники листик мне бросил.
Дождь грибной в октябре?
Не бывает. Но я видела! Точно знаю!
Сын смеётся в машине и пляшет
И ручонкой кому-то машет, и кричит:
«Там красиво смотри!
Много! Ярко! Скорей! Принеси!»
Бросив взгляд, я теряюсь немного,
Но пытаюсь следить за дорогой
Через Ленинский РАДУГА встала!
Я такого еще не встречала.
На дворе октября середина!
Я везу восхищенного сына.
Он увидел и мне показал,
Как сумел, так все и описал.
Это доброе видно знамение.
Приключение? Приключение!

22 октября 2008 года

В последнее время нас упрекают, что в павлушкином дневнике слишком мало фотографий. Каемся, это правда. Стараясь исправиться, выкладываем Павлушкины фотки, сделанные в течение последней недели.

Это вечером после предыдущих капалок.
Павлик разлил пачку кефира и был этим оч-чень доволен.

Вот как Павлик кушает!

В фирменных маечках польского общества
больных мукополисахаридозом


Ну, у кого такая шляпа есть?




Павлик очень рад гостям



33-я инфузия

Павлик с доктором

Еще одна среда успешно!
Опять прокапались неспешно.
Лишь час пути. Понятно всем,
Что мы добрались без проблем.
Моргнули глазом - есть катетор.
Пора привыкнуть - норма это.
Нас посмотрели все врачи,
Мы раскидали тут мячи,
В конструктор быстро поиграли,
Три раза с горки не упали.
Залезли, слезли, посмеялись,
В бильярд большим играть мешались.
Нас не ругали, не кричали,
Дежурного лишь назначали,
Тому, кто очереди ждет
Читать нам поручали!


Вот так задорно во время инфузии Павлик смотрит мультики

А еще Павлуша процедурную медсестру гладит по руке, когда она нам капельницу подключает. Она сказала, что её еще никто так не благодарил.

Это не кормление, это за работой детский психоневролог

А одна хорошенькая кудряшка в нашем отделении принесла Паше конфетку. Он мужчина стеснительный оказался, но конфету взял.

Как здорово поиграть во время инфузии!

24 октября 2008 года

В среду Павлик утомился, потому очередное рядовое обследование, которое нужно для отслеживания динамики и коррекции терапии назначили на четверг. В четверг же сделали кучу мероприятий: экг, рентген, узи органов брюшной полости, показались генетику третий раз, навропатологу второй раз... В понедельник доделаем то, что назначили по результатам четверговых обследований, и - к докторам на вердикт. Очень приятно, что нас все специалисты помнят! И радостно, что рассказывают коллегам, ведь так большее количество специалистов будет знать про мукополисахаридоз! На эхо, узи и прочие мероприятия приглашают молодых специалистов и просто коллег. Если они будут знать больше, то пациентам принесут только пользу. Живой интерес к нашим изменениям встречаем в каждом отделении. Все помнят, какими мы были, видят, какими стали. Радуются и поздравляют, что у нас в стране мукополисахаридоз начинают лечить. Страшно приятно быть в кругу единомышленников! Очень комфортно, что нам и нашим успехам рады, что интересуются проблемой и состоянием дел сегодня. Дают полезные советы и добрые наказы.

Павлик в больнице играет с детками

29 октября 2008 года

Наш папа решил заняться "народным творчеством", а именно, выяснить, меняется ли Павлик при ферментозаместительной терапии. Вот что у него получилось. Напомню, что впервые Павлик принял элапразу 14 марта.

28 декабря 2007 года

27 апреля 2008 года

30 июля 2008 года

22 октября 2008 года

Нам трудно объективно судить. Поэтому очень сильно прошу Вас высказаться на эту тему на нашем форуме.

Мы позавчера были в больнице на обследовании, делали очередные замеры. В отделении есть молильная комната, и там был молебен для деток, проходящих лечение в этой больнице. Вот здорово! Павлуша причастился и был благостный и покладистый целый день! И ночь прошла благополучно! Батюшка причастил всех, кто пришел на молебен, лежачих деток, всех детей в реанимации. Как хорошо!

А сегодня прокапались без особенностей! В 34-й раз. Просто классно и все!

2 ноября 2008 года

Надавно приезжала бабушка. Здороваясь, она сказала Павлику: "Суслик ты мой, любимый!" Мальчик отстранился и сердито сказал: "ЗАЙКА!" Он и дефектологам представляется "зайкой".

Вчера, наводя дома порядок я пару раз, проходя мимо детей ласково называла их "котятами" и трепала по головушкам... Прошло несколько часов, мальчик потрепал меня за ухо и на фразу "золотой мой мальчик!" - ответил: "Я - котят"! Папа заметил, что это правильное слово, обозначающее единственное число, образованное Павликом от слова "котята".

6 ноября 2008 года

35-я инфузия

Вчера инфузия прошла буднично. Павлуша веселился, смотрел телевизор, иногда пытаясь уронить его на пол.

Уже без восторгов отношусь к попаданию катетором в венку с первого раза, не удивляет то, что все делается мгновенно и правильно. Как быстро к хорошему привыкаешь! И все таки СПАСИБО персоналу - очень внимательные и доброжелательные люди!



Смотрим мультики

Инфузия идет

11 ноября 2008 года

Решила я сшить сарафан. До этого вообще не шила более трех лет, а тут нашла магазин со смешными ценами на ткани, по 40-50 рублей за метр. Вот и купила пару ткашек, и такое вдохновение меня захлестнуло, что сшила себе на день рождения шифоновое кимоно за полночи. А сегодня вот задумала "женильный" сарафан. Не чтобы замуж идти, а как в сказке про царевну лягушку, когда царь сыновьям велел, чтобы их жены рубахи шили. Чтобы, как в сказке, "такую рубаху только по праздникам надевать".

Так вот - шью я свой сарафанчик, а требований к нему немеряно, чтобы красивый был, шился быстро, да кроился просто. Павлуша рядом сидел, "помогал" целых минут 40. Такого уже не было очень давно. Мы уже позабыли те времена, когда мальчик мог так долго заниматься самостоятельно. Обычно маятно ему, не сидится, благодаря чему получил он от меня ласковое прозвище "шатун". А тут так увлекся! Тряпочки перебирал, нитки путал, машинку швейную починял, метром заматывался... Но вот он ушел по своим мальчишечьим делам. Прислушиваюсь - тихо, опять прислушиваюсь - едят банан - чавкают, напополам с собакой нашей, Джинькой. Паше шкурка досталась, собаке банан. Пожурила я их, дала печенье сыну, собаку пристыдила. Шью дальше. Вдруг слышу: "Красивый! Красивый мальчик!" Подкрадываюсь, а этот красивый притараканил табуреточку в ванную комнату, встал на нее, плюхнулся в раковину попой, как Карлсон в аквариум. Сидит, нога на ногу, смотрит в зеркало и нахваливает того, кто в зеркале сидит. Причем точно знает, что это он и есть. Гордый, самодовольный! И тут я...
- Ой! Ой! Плохо! Да?
- Плоховато, сын.
Выковыриваю его из раковины, страшно радуюсь, что не упала она, выдержала такую красоту. Что ж, идем дошивать сарафан.

А сарафанчик и вправду "женильным" получился. Потом похвастаюсь! А соседка моя даже выкройку попросила.

12 ноября

36-я инфузия

Страсть к перемене мест или ограничение сроков лечения по бюрократическому принципу движет нами непонятно как и помимо нашей воли. Но каждое новое место введеня препарата вызывает у меня дурноту, дрожь в коленках и бессонницу в ночь на среду. Наверное, надо к доктору сходить, но времени катастрофически нет.

Несу бутылочку навыброс,
хочу помыть ручки.

Прошло все блестяще! Волшебный массаж на очень удобном лежаке-кресле, песенки, которые нам пела массажистка, замеры, документы - все легко и комфортно. Охранник, правда огорошол намножко, скомандовав: "С колясками нельзя!", едва мы зашли в холл. Но инцидент разрешился очень быстро.

Мы на инфузию привозим Павлушку в коляске. Для чего? Во-первых, чтобы не носился во время процедуры. Я не всегда за ним поспеваю, спинка-то периодически отваливается. Во-вторых, Павлуша комфортно зафиксирован, потому персонал не опасается, что он повредит катетер. Наверное, и мне, и врачам так комфортнее. А, кроме того, у меня еще сумка с колесиками, в коророй холодильничек с лекарством, чемоданчик с ноутбуком, чтобы мультики смотреть, питье, памперсы, игрушки, документы, телефон, блокнот... Из серии "Дама сдавала в багаж диван, чемодан, саквояж, картину, корзину, картонку и маленькую собаченку". Без пачки влажных салфеток, пары машинок, пакета сока, запасных штанишек и прочее-прочее-прочее обойтись весьма проблематичненько. Конечно, в Германии мы не таскали с собой еду-питье и лекарство. И это намного облегчало процесс добирательства до инфузии. Да и от отеля до клиники пешком добираться 15 минут. Москва покрупнее немножко, чем Майнц, но пусть это будет моя самая большая проблема.

За время инфузии к Павлуше приходили обычные специалисты, кто попроведать, улыбнуться и по головушке потрепать, кто серьезно побеседовать и сделать замеры-обмеры. Но нас проведали еще и дефектолог с психологом. Ощущение дежавю. Просто так же как в Германии, только лучше, и переводчик не нужен. Прокапались мы удачно, без сбоев и проблем. Отсидели положенный час после инфузии, прогулялись по шуршащим листьям до машинки – хорошо! Вот чудесно будет вскорости, когда среда, как в Израиле, станет у нас днем Хантерят! Будем вместе капаться, шалить, общаться...

16 ноября 2008 года

Московская конференция по редким болезням

13-14 ноября в Москве проходила конференция, на которую съезжались генетики из большей части регионов. Было приятно, что врачам крайне интересно все, что происходит с Павлушей, как с первым лечащимся хантеренком. А мне необыкновенно радостно было им рассказать что и как сильно у нас изменилось. Многие врачи подходили и говорили, что у них есть такой-то хантеренок. Наконец-то наши мальчишечки стали их, а не ничейные! Слава Богу!

Доктора очень удивлялись, что я их хантерят, которых они по фамилиям называли, знаю по именам, возрасту и мамочкам. Врачи сразу приободрялись и реально готовились к бою за этих деточек. Как же чудесно, что врачи смогли приехать и заразиться оптимизмом и желанием, а главное поверить в реальность лечения и скорость его начала. Как же это все чудесно!

Клоуны

В прошлом году к нам домой приезжал Пэтч Адамс со своей миссией смеха. Вчера у нас опять были гости-клоуны! Вот так мы повеселились. Клоуны раскрашивали нас, а мы их. Развлекали друг друга как только можно придумать. В общем все остались довольны. Напереодевались, нарисовались, навеселились. Вот как все это происходило.


Весело бреем шарики!


А потом давим их попами!


Павлик будем клоуном-магом




Праздник в разгаре

20 ноября

37-я инфузия

Какая удача! Вчера мы капались в 37-й раз, а Димка из Краснодара, наш старый знакомый хантеренок, приехал на плановое обследование. И он нас узнал! Видел фотографии в Интернете и узнал! Кричит:
- Мама, мама! Это Павлик! Он у нас дома в компьютере есть!
А потом мне:
- А ты куда его ведешь? Мы же к нему в гости пришли!

Мы пошли катетер ставить, на пару минуточек. Димка нас дождался. Ему только 5! Как хорошо, что ему только 5! Он еще обычный, чудесный и говорливый. Когда увидел лоточек со шприцами, выскользнул из палаты, где Павлик капался, и из-за двери выглянув, спросил медсестру: "А зачем шприц? Ты уколы делать будешь? А мы уже уходим. Мам, я взял сумки. До свидания. А может, пусть они так полежат? Эти уколы?"

У Димки в руках элапраза Что там у тебя, Павлик?

Тысяча слов в минуту, умушка, трогательный такой. Рассказал, что маме надо купить хундай, чтобы его возить, а ему лексус. Для него будет удобно – санки влезут, мячик, все игрушки. А мне и бабушке обещал тоже подобрать что-нибудь по журналу. "А вообще," - поведал Димка – "главное ключи купить, а то без ключа ни одна машина не поедет. Так что осталось по журналу выбрать и в магазин за ключом". Димка сказал, что самое важное - это решить, какая кому подойдет машина. Дела то у всех разные! Бабушке надо маленькую машинку, маме побольше, ведь и дел у всех разное количество. Потом расспрашивал, как же это я в компьютер мультики засунула, там же документы живут и фотографии, а мультики в телевизоре. Но потом он догадался – я их туда "закачала".

Знать бы мне самой как они туда попали. Как элапраза попадает – знаю, через катетор и инфузомат. Хочу, чтобы так же можно было забыть, как в инфузомат препарат попадает, а помнить только, что в среду надо его капать. А про остальное забыть и не помнить никогда. Чтобы не слышать в телефонную трубку плач мамочек, у которых нет препарата, очередная отписка пришла, а сынок тяжелый и плохо ему и просвета не видно. Но я точно знаю, что так будет. Скорее бы. Торопить жизнь нельзя – плохо заканчивается, а я и не жизнь тороплю, а только лекарство, вернее его приход к каждому ребенку.

А Димка просто чудо! Скорее бы его стали капать! Он еще может пойти в обычную школу, он еще может ничего не потерять из навыков и умений, он еще ВСЕ может!

Как же замечательно, когда во время инфузии
можно вот так поиграть с дефектологом!

Господи! Помоги нашим деткам получить лекарства!

26 ноября 2008 года

38-я инфузия

Сегодня в клинику во время наших капалок приезжал датский принц. Немного удивило присутствие телевизионщиков, настраивающих свою аппаратуру в холле. А в остальном все прошло штатно, несмотря на то, что врачи были заняты

Читать дальше >>