Сообщение У нас сегодня за завтрак ответственный Тимур появились сначала на Благотворительная общественная организация Хантер-синдром.

Сообщение Фиолетовый мишка погрузился в атмосферу JISCO появились сначала на Благотворительная общественная организация Хантер-синдром.

Сообщение Из чего же из чего же из чего же сделаны наши девчонки? появились сначала на Благотворительная общественная организация Хантер-синдром.

Сообщение В субботу мы поздравляли удивительную, милую и в тоже время сильную девушку с днём рождения! появились сначала на Благотворительная общественная организация Хантер-синдром.

Сообщение Патимат живет в Дагестане и ее семья часто навещает родственников в горах появились сначала на Благотворительная общественная организация Хантер-синдром.

Сообщение Мпс- школа — это всегда радость и общение, много обогащающей информации, новостей и обнимашек со старыми друзьями появились сначала на Благотворительная общественная организация Хантер-синдром.

Сообщение Несколько лет назад у маленькой Ульянушки прошла ПЕРВАЯ ИНФУЗИЯ!!! появились сначала на Благотворительная общественная организация Хантер-синдром.

Сообщение Что вы знаете о трудотерапии? появились сначала на Благотворительная общественная организация Хантер-синдром.

Сообщение Провели отличный день, день рождение Юли ? появились сначала на Благотворительная общественная организация Хантер-синдром.

При проведении занятий с пациентами МПС 2-го типа следует учитывать, что они могут быть значительно ограничены за счет поражения сердечно-сосудистой и дыхательной систем.

Органы дыхания:
Из-за отека слизистой оболочки дыхательные пути значительно сужены. Кроме того, грудная клетка ограничена в подвижности и эластичности. Ребра расположены почти горизонтально, а их соединение с позвоночником не так эластично как у здоровых людей. В связи с этим процесс вдыхания и выдыхания может быть значительно затруднен, что ведет к быстрой утомляемости и неспособности выполнять некоторые упражнения. Увеличенные внутренние органы давят на диафрагму, легкие не получают кислород в полном объеме.

Ингаляция – один из наиболее простых способов расширить дыхательные пути и снизить образование слизи.

Также для улучшения работы легких целесообразно регулярно проводить дыхательную гимнастику. У Хантер-пациентов в первую очередь следует обратить внимание на повышение эластичности грудной клетки, а также на развитие дыхательной мускулатуры. Упражнения на растяжку грудной клетки могут выполняться как самим пациентом, так и при помощи родителей. Пассивные упражнения применяются для больных в тяжелом состоянии, которые утратили способность двигаться самостоятельно, или для больных с острыми инфекциями дыхательных путей. К пассивным упражнениям относятся потягивания, растяжения, потряхивания, массаж и вибрации. Все они способствуют выработке секрета желез и улучшению состояния.

Для детей со слабовыраженными симптомами заболевания можно проводить подвижные игры, в частности игры с мячом, карабканье, катание на качелях или игры в воде.

Позвоночник.

Позвоночный столб служит основой организма и несет основную весовую нагрузку. По причине деформации позвонков и суставов у пациентов проявляются сколиозы, кифозы, лордозы, а в тяжелых случаях и сужение спиномозгового канала. Это ведет к болевым симптомам, ранним проявлениям износа суставов, невралгическим проявлениям, нарушениям чувствительности и параличам.

Интенсивная терапия для улучшения подвижности суставов и позвоночника, а также для укрепления спинной и брюшной мускулатуры рекомендована для всех пациентов, а в случае гиперлордоза поясничного отдела позвоночника просто необходима.
При этом следует помнить, что поясничный отдел позвоночника тесно связан с тазобедренным, а поэтому терапию следует проводить в комплексе. Нельзя допускать ни переутомления, ни ограничения возможностей пациента, поэтому рекомендуется тщательно изучить его физическое состояние и соответственно проводить терапию.
Содержание терапии:
— упражнения на выработку осанки и чувства равновесия;
— специально подобранные упражнения для опорно-двигательной системы;
— упражнения на растяжение;
— водные процедуры и занятия спортом в воде, что особенно актуально для лежачих малоподвижных больных. Облегчение приносят также фанго, массаж и подводный массаж.

При проявлении неврологических симптомов иногда рекомендуется хирургическое вмешательство. В период активного роста может быть рекомендовано ношение корсета.

Плечевой пояс, руки, ладони.

У пациентов с синдромом Хантера наблюдается сокращение связок и сухожилий, в результате чего они с трудом или совсем не способны поднимать руки над головой. Локти также подвержены контрактурам. Болевой синдром, в большинстве случаев, не наблюдается, но данные особенности нужно учитывать при проведении упражнений.
Ладони таких пациентов имеют характерно широкую форму, а также пальцы скрючены и часто не разгибаются полностью. По этой причине рекомендована интенсивная гимнастика для пальцев, которую родители могут проводить дома. Лучше всего ввести ее в повседневные домашние ритуалы, например, во время еды за столом. Игры с участием ладоней и пальцев очень по душе детям, но во время упражнений на растяжение могут появиться жалобы на боль и неприятные симптомы. Теплопроцедуры могут включать в себя повязки на руки, подушечки с прогретыми зернами или мхом, торфом, которые пациент держит в руках во время игр. Если пациент жалуется на боль в руках, ладонях и онемение конечностей, следует провести обследование у ортопеда на предмет выявления синдрома карпального (запястного) канала.

Бедра, ноги, ступни.

К особенностям развития нижних конечностей относятся отклонения в развитии и ранние проявления износа суставов. Головка бедренной кости находится в неестественном положении по отношению к тазу, что вызывает излишнюю нагрузку и истощение хрящей. Функция бедра ограничена, в результате увеличивается нагрузка на колени и ступни. Колени изменяются также за счет отложения в них мукополисахаридов, что позднее ведет к проявлению болевых симптомов.

Для улучшения физического состояния необходимо применять при терапии самые различные мобилизационные техники. Соотношение активных и пассивных упражнений следует определить индивидуально, в зависимости от состояния пациента. Растяжка мускулов и упражнения на укрепление мускулатуры сохраняют мышцы в тонусе, упражнения на формирование походки также крайне полезны.

Разрешаются прыжки при беге или при ходьбе, но нельзя допускать самостоятельные прыжки на обе ноги, потому что система опоры и координации движений у пациентов не совсем развита.

Если в процессе выполнения упражнений пациент жалуется на неприятные ощущения или боль, следует провести терапию по снятию напряжения и болевого синдрома. Она может включать в себя:
Электротерапию, ручной массаж, водный массаж, терапия лечебной грязью. Также терапия на водных тренажерах снимает боль и приносит облегчение.

В зависимости от степени повреждения суставов и связок может быть показано хирургическое вмешательство, вплоть до имплантации искусственных суставов. Операции проводятся только по окончании роста пациента и в клиниках, имеющих опыт операций МПС-пациентов.

Ступни подвергаются деформации так же, как и ладони. Кости деформируются, ступня изгибается. Пальцы подогнуты и не выпрямляются. Чтобы поддерживать подвижность ступней необходимо проводить гимнастику, лучше всего дома или во время игр. Также для снятия напряжения необходима ортопедическая обувь, стельки и вкладыши, которые выполняют поддерживающую функцию. Ванночки для ног, массаж ног также необходимы. При заражении грибком необходимо проконсультироваться с врачом для правильного подбора медикаментов.

Ещё одной частой проблемой является сокращение связок нижних конечностей, в результате пациент стоит и ходит на полусогнутых ногах. Необходимо проводить растяжку мускулов задней поверхности бедра и голени. Родителям рекомендуется проводить такие занятия дома, сочетая активные и пассивные упражнения.

С возрастом жалобы у пациентов появляются чаще, поэтому следует применять пассивные техники, такие как электротерапия, массаж и водный массаж, ванны и др.

Сообщение Новым пациентам важно и нужно увидеть эти материалы как можно раньше и распечатать для себя и других, тех, для кого мукополисахаридоз — это работа появились сначала на Благотворительная общественная организация Хантер-синдром.