Питание

Нет никаких научных свидетельств, что какая-либо специфическая диета улучшает состояние людей с синдромом Хантера. Такие проявления, как диарея, увы, нельзя смягчить с помощью какой-либо диеты для всех больных синдромом Хантера. Однако некоторые родители находят, что определенная диета их ребенка может ослаблять такие проявления, как повышенное слизеобразование, диарея или гиперактивность. Дело тут заключается, скорее всего, в индивидуальных особенностях организма и индивидуальной переносимости тех или иных продуктов, и никак не связано с проявлениями синдрома Хантера. Однако было замечено, что сокращение потребления молока, молочных продуктов и сахара, а также сведение к минимуму пищевых продуктов с искусственными добавками и красителями помогает некоторым больным. В этом тоже нет ничего удивительного, ведь непереносимость молочных продуктов достаточно распространена среди здоровых людей, а потребление продуктов с большим содержанием искусственных пищевых добавок и красителей никому еще на пользу не пошло.

Если Вы планируете какие-либо изменения в рационе Вашего ребенка, пожалуйста, проконсультируйтесь с вашим доктором или диетологом, чтобы удостовериться, что планируемая диета учитывает все основные потребности ребенка. Если проблемы вашего ребенка выражены несильно, Вы можете попробовать вводить сомнительные пищевые продукты по одному, чтобы проверить, действительно ли этот продукт не подходит для вашего ребенка.

Важно обратить внимание, что не существует никакой диеты, которая может предотвратить накопление мукополисахаридов. Так, сокращение потребления сахара или других диетических компонентов не может уменьшить их накопление, потому что мукополисахариды не потребляются организмом извне, они производятся самим организмом.

Зондовое питание

Это метод кормления детей и взрослых, когда они не могут получать пищу обычным путем. Многие страдающие синдромом Хантера на последней стадии их болезни имеют серьезные неврологические и физиологические проблемы, не позволяющие принимать пищу обычным путем. Жевание и глотание занимают дается им все сложнее и сложнее, время, требуемое для приема пищи может стать недопустимым. Если это происходит, больной может страдать удушьем или говорить с придыханием, так как из-за затрудненного дыхания продукты питания или жидкости могут попадать в легкие. Кормление через зонд может предотвращать потерю веса и улучшать качество жизни больного синдромом Хантера и его окружающих.

Решение перейти на зондовое питание очень трудное и должно быть сделано только после консультации с педиатром, генетиком, гастроэнтерологом и диетологом. Контролируя потребление пищи, время ее принятия, изменения веса, приступы удушья и эпизоды пневмонии, специалисты сделают заключение о целесообразности перехода на зондовое питание.

При зондовом питании пища может быть получена или через гастрономическую трубку (г-трубку) или через еюностомическую трубку (J-трубку). Г-трубка входит в живот через хирургическое открытие в брюшной стенке. Трубка специального вида может быть вставлена посредством процедуры, называемой подкожной эндоскопической гастростомией. J-трубка также может быть вставлена хирургическим путем через брюшную стенку в часть маленького кишечника, называемого тощей кишкой. Выходящий наружу гибкий силиконовый катетер между подачами пищи зажат, чтобы предотвратить утечку содержания живота. Подача пищи через Г-трубку может производиться порциями в определенное время или медленно самотеком, через капельницу или с помощью специальной помпы подается в течение нескольких часов. Каждый из этих методов обладает своими преимуществами и недостатками, поэтому решение должно приниматься врачом с учетом большого количества факторов. Подача пищи через J-трубку должна быть непрерывной, так как тощая кишка чувствительна к давлению.

Отверстие, через которую вводится трубка, называется стомой. Она может долго заживать после операции. Избежать инфекции или раздражения от желудочно-кишечной секреции поможет правильная гигиена участка кожи вокруг стомы. Этот участок должен быть закрыт повязкой, которая должна своевременно меняться, чтобы оставаться сухой. Кожа вокруг стомы должна оставаться чистой. Плавание в водоемах должно быть исключено из-за вероятности возможного инфецирования.

Г-трубка внутри живота закрепляется с помощью маленького воздушного шарика на наконечнике. Воздушный шар может разрушиться или сдуться, и трубка может выпадать. Ее можно поменять на запасную, следуя инструкциям, данным Вашим доктором. J-труба может быть повторно вставлена только врачом. Кроме того, замена трубки может потребоваться при засоре. Ухаживающие за больным должны иметь соответствующий комплект и быть готовыми к процедурам замены (для Г-трубок) и прочистки трубок заранее. Если больной пользуется Г-трубкой, должен иметься специальный комплект для замены трубки. Так как это устройство не торчит наружу, маловероятно, что оно выпадет. Стома может быть легко закрыта одеждой. Специальный соединитель позволяет вообще удалять Г-трубку между подачами пищи.

После решения вставить трубку доктор должен сделать рентген желудочно-кишечного тракта, чтобы определиться в том, какая трубка лучше подходит пациенту. пациент должен быть обследован на предмет желудочно-пищеводный рефлюкса, потому что использование Г-трубки может дать осложнение. В этом случае предпочтительнее будет использование J-трубки. J-трубка может быть выбрана в случае , если есть очень плохой подвижности стенок кишечника. Так как операция установки трубки сопряжена с анестезией, перед ней необходима консультация с анестезиологом.

Оптимальный график подачи пищи позволит больному поддерживать нормальный вес, сделает процесс кормления более комфортным в удобное время. Ухаживающие за больным должны регулярно обсуждать с диетологом рацион больного. Cпециально разработанные продукты для зондового питания типа Pediasure, Resource, или Kindercal достаточны для удовлетворения потребностей большинства больных. Специальные добавки могут помочь с хронической диареей, которая очень часто встречается у больных всеми типами мукополисахаридоза.

Удобная поза больного особо важна при зондовом питании. При неудобной позе больной может иметь неприятные ощущения или затрудненное дыхание при приеме пищи. Больной не должен сидеть слишком низко, так как при этом возрастает нагрузка на живот. Если больной не может поддерживать вертикальное положение, для его размещения надо использовать специальное кресло.

При возникновении трудностей важно начать контролировать количество потребляемой пищи и вес больного. Это поможет выбрать оптимальный метод подачи пищи. Решение перейти на зондовое питание — не легкое, но многим больным оно способно помочь.